Врождённая мальформация дыхательных путей

Врождённые мальформации дыхательных путей (CPAM) представляют собой многокамерные кистозные объёмные образования сегментарной лёгочной ткани с аномальной бронхиальной пролиферацией. CPAM рассматриваются как часть спектра бронхолёгочных мальформаций передней кишки.

Терминология

Ранее CPAM назывались врождёнными кистозно-аденоматозными мальформациями (CCAM).

Эпидемиология

На их долю приходится ~25% врождённых патологических изменений лёгких. Расчётная распространённость составляет приблизительно 1:600–8000 живорождённых, с преобладанием у лиц мужского пола.

Клиническая картина

Диагноз обычно устанавливается либо при антенатальном ультразвуковом исследовании, либо в неонатальном периоде при обследовании по поводу прогрессирующего респираторного дистресс-синдрома. При больших размерах они могут вызывать гипоплазию лёгких, что приводит к неблагоприятному прогнозу.

В случаях, когда аномалия имеет небольшие размеры, диагноз может не устанавливаться в течение многих лет или даже до взрослого возраста. Когда она все же проявляется, это обычно происходит вследствие рецидивирующей инфекции органов грудной клетки.

Патология

Заболевание возникает в результате нарушения нормального бронхоальвеолярного развития с гамартоматозной пролиферацией терминальных респираторных единиц по железистоподобному типу (аденоматоидному) без формирования полноценных альвеол.

Эти очаги имеют внутрикистозные сообщения и, в отличие от бронхогенных кист, также могут иметь связь с трахеобронхиальным деревом.

Ассоциированные состояния

• гибридный очаг: т. е. CPAM и секвестрация легкого

• агенезия почки

• многоводие

• водянка плода

Локализация

Очаги обычно односторонние и поражают одну долю. Хотя четко задокументированного долевого преобладания нет, в средней доле они встречаются реже.

Классификация

Согласно классификации Стокера (Stocker), на основе размера кист выделяют пять подтипов:

• тип 0

  • очень редкий, летальный в постнатальном периоде

  • ацинарный дисгенез или дисплазия

  • представляет собой глобальную остановку развития легких

• тип I

  • наиболее частый: 70% случаев

  • крупные кисты, выстланные многорядным столбчатым эпителием

  • одна или более доминантных кист: 2–10 см в размере

  • могут быть окружены более мелкими кистами

• тип II

  • 15–20% случаев

  • кисты диаметром <2 см

  • ассоциирован с другими аномалиями

    • агенезия или дисгенезия почек

    • секвестрация легкого

    • врожденные аномалии сердца

• тип III

  • ~10% случаев

  • микрокисты: <5 мм в диаметре

  • обычно поражает всю долю целиком

  • имеет худший прогноз

• тип IV

  • крупные кисты (обычно >10 см), выстланные уплощённым эпителием (пневмоциты 1-го и 2-го типов)

  • обычно поражает одну долю

  • неотличимы от типа I при лучевом исследовании

Микроскопическая картина

Гистологически они характеризуются аденоматоидной пролиферацией бронхиолоподобных структур и макро- или микрокистами, выстланными цилиндрическим или кубическим эпителием, а также отсутствием хрящевой ткани и бронхиальных желёз.

Рентгенологические признаки

Картина CPAM варьирует в зависимости от типа.

Обзорная рентгенограмма

На рентгенограммах органов грудной клетки при CPAM I и II типов может определяться многокистозный (заполненный воздухом) очаг. Крупные очаги могут вызывать масс-эффект с последующим смещением средостения, уплощением и даже инверсией купола диафрагмы. В раннем неонатальном периоде кисты могут быть полностью или частично заполнены жидкостью, и в этом случае очаг может выглядеть солидным или содержать уровни газ-жидкость. При динамическом исследовании очаги могут изменять размер (увеличиваться за счёт коллатеральной вентиляции через поры Кона). Очаги III типа выглядят солидными.

Ультразвуковое исследование

CPAM проявляется как изолированное кистозное или солидное внутригрудное объёмное образование. Солидное внутригрудное объёмное образование обычно указывает на CPAM III типа и, как правило, является гиперэхогенным. Может отмечаться объёмное воздействие, при котором сердце смещается в противоположную сторону. Кроме того, очаг может сохранять стабильные размеры или даже регрессировать.

Могут развиваться водянка плода и многоводие, которые выявляются при антенатальном УЗИ в качестве сопутствующих эхографических признаков.

КТ

КТ играет ряд важных ролей в ведении пациентов с CPAM. Во-первых, она более точно определяет локализацию и распространенность очага. Во-вторых, и это наиболее важно для кандидатов на хирургическое лечение, КТ-ангиография позволяет выявить системное артериальное кровоснабжение при его наличии.

Картина отражает тип порока, и очаг III типа может выглядеть как консолидация.

Лечение и прогноз

Прогноз варьирует в широких пределах.

Хирургическое вмешательство (плановая лобэктомия) является методом выбора у пациентов с симптомами, как при ранних проявлениях с дыхательными нарушениями, так и при более позднем дебюте с рецидивирующими инфекциями. Очаги I типа имеют наилучший прогноз.

При наличии небольшого стабильного бессимптомного очага целесообразность хирургического иссечения является более спорной. Абсолютный риск малигнизации считается низким, однако этот вопрос всё ещё остаётся предметом дискуссий. Текущая практика различается между центрами: в некоторых отдают предпочтение динамическому наблюдению, а не профилактической резекции в случае бессимптомных очагов. Имеются сообщения о спонтанном регрессе, особенно в случаях динамического контроля при антенатальном УЗИ.

Осложнения

Потенциальные постнатальные осложнения включают:

• рецидивирующий пневмоторакс

• гемопневмоторакс

• пиопневмоторакс

• вероятность развития некоторых злокачественных опухолей, к которым относятся:

  • аденокарцинома и другие виды рака лёгких

  • плевропульмональная бластома

  • рабдомиосаркома

Потенциальные внутриутробные осложнения включают:

• водянка плода может развиваться в редких случаях при выраженном сдавлении сердца или магистральных сосудов плода

• сдавление неизмененного легкого плода также может в редких случаях приводить к гипоплазии легкого

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный ряд при лучевом исследовании включает:

• бронхогенная киста

  • однокамерная

  • обычно не сообщается с бронхиальным деревом и поэтому, как правило, не содержит воздуха

• секвестрация легкого 

  • системное артериальное кровоснабжение

  • гибридные образования могут проявляться признаками как CPAM, так и секвестрации (см. выше)

• врождённая диафрагмальная грыжа

  • петли кишечника в гемитораксе 

• врождённое долевое перерастяжение (врождённая долевая эмфизема)

  • повышенно прозрачный и перерастянутый сегмент лёгкого

  • отсутствие кистозного или солидного компонентов

• локализованные врождённые кистозные бронхоэктазы

Для изменений I типа на КТ также следует дифференцировать с:

• рубцовый ателектаз с фиброзом и тракционными бронхоэктазами