Радиопедия
Меню

Врождённый порок развития дыхательных путей

Случай предоставил Alami Badreeddine

Клиническая картина

Рецидивирующая инфекция органов грудной клетки с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Мужской

На рентгенограмме органов грудной клетки определяются тонкостенные кисты со множественными внутренними перегородками, вздувающие правое легкое и смещающие средостение влево.

 

На выбранном аксиальном КТ-изображении в легочном окне визуализируется замещение ткани правого легкого кистозными очагами вариабельных размеров со смещением кардиомедиастинальных структур в противоположную сторону.

Обсуждение

Врождённый порок развития дыхательных путей, ранее известный как врождённая кистозно-аденоматозная мальформация, представляет собой редкое многокистозное внутридолевое объёмное образование из дезорганизованной лёгочной ткани, чаще всего встречающееся в нижних долях. Обычно диагностируется у детей, но может оставаться нераспознанным до взрослого возраста.

На основании визуальной картины его подразделяют на три подтипа:

  • 1 тип — наиболее частый, состоит из множественных кист диаметром 2 см и более; на КТ заболевание проявляется в виде крупного воздухосодержащего многокистозного очага
  • 2 тип — характеризуется множественными кистами размером менее 2 см
  • 3 тип — наименее частый тип, представлен многочисленными микроскопическими кистами, которые при лучевом исследовании часто имеют более солидную структуру

Осложнения врождённого порока развития дыхательных путей включают инфекцию и злокачественную трансформацию. Лечение врождённых кистозных изменений обычно заключается в простой резекции поражённой ткани или лобэктомии.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Alami Badreeddine, Radiopaedia.org, rID: 28600, CC BY-NC-SA