Артериовенозная мальформация легких

Артериовенозные мальформации легких (АВМЛ) представляют собой патологические соустья между легочными артериями и венами в обход капиллярного русла, что позволяет микроэмболам и вазоактивным веществам попадать в большой круг кровообращения, вызывая инфаркты, абсцессы или мигрень. Крупные шунты приводят к гипоксемии и кардиореспираторным нарушениям. Очаги могут разрываться, вызывая кровохарканье или гемоторакс.

Эпидемиология

Артериовенозные мальформации легких (АВМЛ) часто протекают бессимптомно и могут быть случайной находкой при КТ.

Распространенность в японской когорте скрининга рака легких среди 21 235 взрослых составила 38:100 000 или 1:2630, что выше ожидаемого уровня. 7 случаев приходилось на женщин (все они были повторнородящими) и 1 случай — на мужчину; средний возраст пациентов составил 60 лет. Средний диаметр составлял 6,6 мм, при этом более крупные очаги наблюдались у женщин старшего возраста. Все образования не определялись при рентгенографии органов грудной клетки. Только у двух пациентов была диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), хотя по данным других источников до 80% АВМЛ ассоциированы с НГТ.

Около 50% людей с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ) имеют ЛАВМ. Большинство эпидемиологических данных получено из исследований НГТ, что может приводить к систематической ошибке выборки. Географическая вариабельность распространенности НГТ хорошо известна.

При НГТ распространенность ЛАВМ одинакова у детей и взрослых, что указывает на их наличие с рождения. Повышение давления и кровотока в легочной артерии может ускорять их рост. ЛАВМ могут развиваться и прогрессировать во время беременности, что может быть связано как с гормональными изменениями, так и с увеличением объема циркулирующей крови и сердечного выброса.

Клиническая картина

ЛАВМ могут быть бессимптомными случайными находками на КТ или проявляться гипоксемией либо осложнениями, обусловленными парадоксальной эмболией, высоким объемом кровотока или разрывом. В редких случаях при аускультации может выслушиваться сосудистый шум. Типичные клинические проявления:

• одышка при физической нагрузке

• кашель

• дыхательная недостаточность

• цианоз

• аритмия

• сердечная недостаточность

  • сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом является характерным признаком HHT, ассоциированной с полиорганными АВМ, чаще всего в печени между печёночными артериями и венами

• инфаркт миокарда

• пальцы в виде «барабанных палочек»

• инсульт, ТИА

• судорожный приступ

• внутримозговое кровоизлияние

• абсцесс головного мозга

• головокружение, мигрень

• кровохарканье

• гемоторакс

HHT также ассоциирована с:

• носовыми кровотечениями

• телеангиэктазиями ЖКТ с кровотечением и анемией

• АВМ ЦНС (головного и спинного мозга)

Патология

При врожденных формах считается, что они возникают в результате дефекта терминальных капиллярных петель, что приводит к дилатации сосудов и формированию тонкостенных сосудистых мешков. Примерно в трети случаев они могут быть множественными.

Примерно 25% мальформаций увеличиваются на 0,3–2,0 мм каждый год. На их рост влияют давление, кровоток и прогестерон. Увеличение объема циркулирующей крови, сердечного выброса, податливости венозной стенки и уровня прогестерона может объяснять ускоренный рост и риск разрыва на поздних сроках беременности.

Классификация

Легочные АВМ обычно классифицируют для облегчения выбора тактики ведения:

• классические типы

  • простая: одна сегментарная артерия (и её ветви) питает аневризматический мешок, а дренирует его одна вена, ~80% ЛАВМ

  • сложная: две или более питающие артерии, ~20% ЛАВМ

  • диффузная: поражает сегмент целиком, долю или всё лёгкое, <5% у взрослых, но до 29% у детей

• телеангиэктатическая: может визуализироваться в виде узлов по типу матового стекла с внутренней микронодулярностью, а также может являться компонентом диффузных ЛАВМ

Локализация

Хотя они потенциально могут поражать любую часть лёгкого, отмечается выраженная склонность к локализации в нижних долях (50–70%). Идиопатические очаги часто бывают солитарными, тогда как НГТ предрасполагает к возникновению множественных АВМ.

Ассоциированные состояния

Описана связь ЛАВМ с несколькими патологическими состояниями.

• наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) часто сопровождается ЛАВМ; сообщается, что как минимум у 33% пациентов с одиночной ЛАВМ и не менее чем у 50% пациентов с множественными ЛАВМ имеется НГТ

Кроме того, ЛАВМ встречаются при следующих состояниях:

• цирроз печени (в рамках гепатопульмонального синдрома)

• шистосомоз

• митральный стеноз

• травма

• ранее перенесённые операции на сердце (например, операции Гленна и Фонтена при цианотических врождённых пороках сердца)

• актиномикоз: торакальный актиномикоз

• синдром Фанкони

• метастатический рак щитовидной железы

• туберкулёз (аневризма Расмуссена)

Связь с мигренью обусловлена тем, что вазоактивные вещества минуют метаболизм/фильтрацию в лёгких. Кальцитонин-ген-родственный пептид (CGRP), высвобождающийся из окончаний тройничного нерва, является мощным вазодилататором, участвующим в патогенезе мигрени. Серотонин, высвобождаемый тромбоцитами, также обладает вазоактивным действием и может модулировать тонус сосудов и нейрональную активность. Сброс крови справа налево может быть достаточно выраженным, чтобы эти вещества достигали сосудистого русла головного мозга в концентрациях, достаточных для провокации мигрени.

Рентгенологические признаки

Эхокардиография с контрастированием взболтанным физиологическим раствором используется для скрининга ЛАВМ при HHT благодаря своей высокой чувствительности в выявлении сброса крови справа налево, однако она не позволяет охарактеризовать анатомию очага. КТ демонстрирует количество, локализацию и анатомию очагов и необходима для установления окончательного диагноза. Большинство очагов подлежат лечению методом ангиографии и эмболизации.

Рентгенография

Крупные ЛАВМ могут визуализироваться на рентгенограммах ОГК, а крупные питающие сосуды помогают установить диагноз; большинство же ЛАВМ скрыты при рентгенографии ОГК.

КТ

Характерная картина ЛАВМ на бесконтрастной КТ — это однородный, четко очерченный, дольчатый узел или извитой очаг вариабельных размеров, до нескольких сантиметров в диаметре, соединенный с расширенными легочными сосудами. Кальцинированные флеболиты встречаются редко. Бесконтрастной КТ достаточно для постановки диагноза, что позволяет избежать потенциального осложнения в виде системной воздушной эмболии. КТПА определяет архитектонику очага и помогает в планировании лечения. Проточные фильтры помогают избежать парадоксальной эмболии при введении контрастного вещества.

Диффузные очаги преимущественно наблюдаются у детей.

Телеангиэктатические очаги имеют вид узлов по типу матового стекла с внутренней микроузелковой структурой.

МРТ

Пространственное разрешение уступает КТ, вследствие чего клинически значимые очаги могут быть пропущены. МРА с контрастным усилением гадолинием и временным разрешением применяется для выявления персистирующих ЛАВМ после эмболизации и в меньшей степени подвержена артефактам от эмболизационных материалов по сравнению с КТ.

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают:

• транскатетерные окклюдеры (плаги), +/- эмболизация микроспиралями для более мелких ветвей

• хирургическое лечение при диффузных очагах: сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия

• трансплантация легких при обширных диффузных ЛАВМ

Все технически поддающиеся лечению ЛАВМ подлежат эмболизации; однако парадоксальная эмболия может представлять проблему даже при диаметре приводящей артерии <3 мм, поэтому ранее принятый порог для динамического наблюдения при диаметре приводящей артерии <3 мм был упразднен, и современные руководства рекомендуют эмболизацию всех технически доступных ЛАВМ независимо от диаметра приводящей артерии.

К относительным противопоказаниям к эмболизации относятся некорригируемая коагулопатия, тяжелая легочная гипертензия и блокада левой ножки пучка Гиса. Превентивная кардиостимуляция может предотвратить брадикардию в случае развития полной поперечной блокады сердца во время процедуры; манипуляции с инструментами, проходящими через правые отделы сердца, могут вызвать блокаду правой ножки пучка Гиса.

Протоколы динамического наблюдения должны основываться на актуальных рекомендациях медицинских учреждений и профессиональных ассоциаций. Через 6 месяцев после эмболизации КТ должна демонстрировать уменьшение диаметра аневризматического мешка более чем на 70%. Меньшая степень сокращения указывает на сохранение шунта, что требует повторной эмболизации.

Шунты могут открываться повторно после эмболизации вследствие реперфузии:

• реканализация эмболизированной ЛАВМ (наиболее часто)

• через добавочную артерию

• через коллатеральную артерию

• через системно-легочный кровоток (бронхиальные, внутренние грудные, межреберные или подключичные артерии), хотя парадоксальные эмболии не возникают; системное давление повышает риск разрыва

Осложнения

• сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом

• беременность: материнская смертность 1% (включая разрыв, парадоксальную эмболию, инсульт, сердечную недостаточность, гемоторакс и гипоксемию — также влияющую на плод); большая часть заболеваемости и смертности приходится на второй и третий триместры, а также интранатальный период

• полицитемия

• парадоксальная церебральная эмболия; следует избегать подводного плавания с аквалангом и использовать фильтры для венозного доступа с целью удаления пузырьков воздуха

• абсцесс головного мозга

• развитие лёгочной артериальной гипертензии по несвязанной причине может увеличивать размеры ранее существовавших лёгочных артериовенозных мальформаций

• персистирование или реканализация лёгочных АВМ после эмболизации

• разрыв или парадоксальная эмболия могут осложнять ангиографическое лечение

История и этимология

Первое описание лёгочной артериовенозной мальформации было представлено T Churton в 1897 году.

Дифференциальный диагноз

Возможные радиологические дифференциально-диагностические варианты можно разделить на сосудистые и несосудистые поражения, они включают:

• сосудистые

  • аномальные системные сосуды

  • гиперваскулярное паренхиматозное объёмное образование

  • другие врождённые или приобретённые поражения лёгочных артерий или вен (например, варикозное расширение лёгочных вен)

  • псевдоаневризма лёгочной артерии

  • гепатопульмональный сосуд

  • варикозно расширенные вены забрюшинного пространства

• несосудистые

  • бронхоцеле: при исследованиях с контрастным усилением

  • мукоцеле

  • гранулёмы

  • ателектаз

Практические рекомендации

• соблюдать меры предосторожности для предотвращения системной воздушной эмболии во время КТ с контрастированием и эмболизации

• все подлежащие лечению очаги должны быть эмболизированы, независимо от их размера

• ЛАВМ следует лечить до планируемой беременности

• ЛАВМ могут развиваться из небольших телеангиэктатических очагов, которые визуализируются как узлы по типу матового стекла