Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана — это вальвулопатия, представляющая собой сужение отверстия митрального клапана между левым желудочком и левым предсердием.

Эпидемиология

Митральный стеноз чаще встречается у женщин и в странах (как правило, развивающихся), где распространена ревматическая лихорадка.

Клиническая картина

У пациентов с митральным стенозом характерно развитие прогрессирующей одышки, которая провоцируется внезапными изменениями частоты сердечных сокращений, волемического статуса или сердечного выброса (например, при физической нагрузке, лихорадке, эмоциональном стрессе, анемии, фибрилляции предсердий, беременности и т. д.). При физикальном обследовании классически выявляются цианотичный румянец на щеках («митральное лицо», facies mitralis) вследствие кожной вазоконстрикции и мезодиастолический шум, выслушиваемый при аускультации прекордиальной области. Аускультативно также могут определяться щелчок открытия митрального клапана и громкий первый тон сердца.

У пациентов также могут проявляться симптомы осложнений митрального стеноза, такие как кровохарканье вследствие легочной венозной гипертензии или синдром Ортнера из-за масс-эффекта увеличенного левого предсердия, либо проявления сердечной недостаточности. 

ЭКГ

• увеличение левого предсердия
  • может провоцировать фибрилляцию предсердий

Патология

Митральный стеноз обычно является приобретённым вследствие ревматической болезни сердца, при которой развивается хроническое воспаление створок митрального клапана (митральный вальвулит). Это приводит к прогрессирующему диффузному фиброзному утолщению створок клапана и развитию их кальцинации. В конечном итоге комиссуры митрального клапана и сухожильные хорды срастаются. Это приводит к выраженному ограничению подвижности и сужению отверстия митрального клапана, придавая ему характерный вид «рыбьего рта». У многих пациентов также наблюдается сопутствующая митральная регургитация из-за невозможности полного смыкания клапана.

Характерным гемодинамическим признаком митрального стеноза является повышение давления в левом предсердии. Это повышение давления необходимо в качестве компенсаторного механизма стеноза для поддержания нормального сердечного выброса. Однако эта компенсация приводит к увеличению левого предсердия и повышению давления в легочных венах. Повышение давления в легочных венах со временем приводит к развитию легочной артериальной гипертензии, что объясняет, почему одышка и кровохарканье являются столь выраженными и важными симптомами при митральном стенозе.

Однако этот адаптивный механизм в конечном итоге истощается, поскольку по мере прогрессирования стеноза и дальнейшего повышения давления в левом предсердии также увеличивается время, необходимое для наполнения левого желудочка кровью. Ситуация может усугубляться развитием фибрилляции предсердий — осложнения дилатации левого предсердия, которое приводит к потере «предсердного вклада» в конце диастолы и необходимости ещё большего повышения давления в левом предсердии.

Это становится особенно критичным при увеличении частоты сердечных сокращений (т. е. под воздействием вышеупомянутых провоцирующих факторов), так как период диастолы укорачивается в большей степени, чем период систолы. Это означает, что времени для наполнения левого желудочка становится ещё меньше, что часто приводит к внезапному падению сердечного выброса и развитию острого отёка лёгких. 

Этиология

Помимо исхода ревматической лихорадки, которая является наиболее частой причиной во всем мире, существует множество других причин:

• кальцинация кольца митрального клапана с вовлечением створок
  • возрастная причина
• врожденный митральный стеноз
• инфекционный эндокардит
• трехпредсердное сердце
• заболевания соединительной ткани
• радиационно-индуцированное поражение сердца
• миксома левого предсердия (обычно не считается «истинным» митральным стенозом)
• шаровидный тромб (обычно не считается «истинным» митральным стенозом)

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Типичные признаки на рентгенограмме органов грудной клетки включают:

• увеличение левого предсердия
  • выпуклость или выпрямление ушка левого предсердия непосредственно под стволом легочной артерии (по левому контуру сердца)
  • симптом «двойной плотности»: правый край увеличенного левого предсердия вдается в прилежащее легкое и создает дополнительный контур, наслаивающийся на правые отделы сердца
  • элевация левого главного бронха и расширение угла карины
  • симптом «шагающего человека» в боковых проекциях
• расширение вен верхних отделов вследствие легочной венозной гипертензии
• отёк легких
• диффузное альвеолярное кровоизлияние
• вторичный гемосидероз лёгких, который часто трудно визуализировать на обзорной рентгенограмме
• оссификация лёгких — поздний признак

Если основной этиологической причиной является кальцинация кольца митрального клапана, её также можно обнаружить на обзорной рентгенограмме.

УЗИ: эхокардиография

Эхокардиография информативна для оценки площади митрального клапана, скорости струи, градиентов давления и левого желудочка. Для определения степени тяжести используются различные параметры, такие как:

• легкая степень
  • площадь клапана >1.5 cm
  • средний градиент <5 mmHg
  • давление в лёгочной артерии <30 mmHg
• умеренная степень
  • площадь клапана 1.0-1.5 cm
  • средний градиент 5-10 mmHg
  • давление в лёгочной артерии 30-50 mmHg
• тяжёлая степень
  • площадь клапана <1.0 cm
  • средний градиент >10 mmHg
  • давление в лёгочной артерии >50 mmHg

Кроме того, можно оценить анатомию митрального клапана. Одной из широко распространенных эхокардиографических балльных шкал для этого является шкала, разработанная Wilkins et al. В этой системе оцениваются четыре признака митрального клапана:

• подвижность створок клапана
• утолщение створок клапана
• кальцинация створок клапана
• подклапанное утолщение

КТ

КТ с большей детализацией подтверждает данные исследования на обзорной рентгенограмме, такие как увеличение левого предсердия, признаки сердечной недостаточности и вторичный гемосидероз легких.

Динамическая КТ

Ревматический митральный стеноз может иметь характерные морфологические признаки при динамической визуализации. Ограничение открытия утолщённого клапана из-за сращения комиссур (особенно при ревматическом поражении клапанов), кальцинации створок клапана или их сочетания приводит к симптому «рыбьего рта» на изображениях по короткой оси. Куполообразное выбухание утолщённой и фиброзированной передней створки во время диастолы может формировать картину «хоккейной клюшки», которая лучше всего видна на двух- или четырёхкамерных изображениях.

С другой стороны, неревматические причины митрального стеноза обычно проявляются неспецифическими признаками при визуализации, такими как утолщение клапана или фиксация створок.

МРТ

МРТ сердца позволяет получить максимально детальную структурную и динамическую оценку митрального клапана и левых отделов сердца.

Кино-МРТ

Выявляемые признаки включают:

• утолщение створок митрального клапана
• ограничение раскрытия в диастолу
• аномальное движение клапана в направлении выносящего тракта левого желудочка

VEC-МРТ

Фазово-контрастная кино-магнитно-резонансная томография (VEC-МРТ) — относительно новый метод количественной оценки кровотока, позволяющий измерять высокоскоростные потоки через стенозированные клапаны.

Лечение и прогноз

Решение о лечении митрального стеноза принимается на основании степени тяжести и наличия осложнений. Тактика ведения включает коррекцию образа жизни, медикаментозную терапию (арсенал средств аналогичен применяемому при сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий), а также хирургическое лечение митрального клапана (например, митральную комиссуротомию/вальвулотомию или протезирование митрального клапана). Кроме того, пациентам с ревматическим митральным стенозом может потребоваться профилактика пенициллином для предотвращения рецидивов.

Более подробное описание тактики лечения выходит за рамки данной статьи.

Осложнения

• застойная сердечная недостаточность
• лёгочная гипертензия
• масс-эффект от увеличения левого предсердия (например, синдром Ортнера, dysphagia megalatriensis)
• тромбоэмболия лёгочной артерии (часто рецидивирующая)
• инфекции лёгких (например, пневмония, бронхит)
• фибрилляция предсердий
• внезапная сердечная смерть вследствие других аритмий
• тромбоэмболический ишемический инсульт, в том числе вследствие кальцинированной церебральной эмболии, если причиной является кальцинация кольца митрального клапана
• митральная регургитация
• трикуспидальная регургитация

См. также

• клапанные пороки сердца
• патология митрального клапана
• общие патологии митрального клапана:
  • стеноз митрального клапана
  • митральная регургитация
• специфические патологии митрального клапана:
  • врождённый стеноз митрального клапана
  • трёхпредсердное сердце
  • кальцинация кольца митрального клапана
  • атрезия митрального клапана
  • пролапс митрального клапана
  • парашютовидный митральный клапан