Сочетание фиброза лёгких и эмфиземы

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы — это спорная и недостаточно четко определенная нозологическая форма. Заболевания легких, ассоциированные с курением, могут сосуществовать, а сочетание эмфиземы и фиброза сопряжено с высоким риском развития легочной гипертензии и неблагоприятным прогнозом.

Эпидемиология

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы обычно встречается у курящих мужчин. По оценкам, на него приходится от 5 до 10% случаев диффузных интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клинические проявления включают:

• выраженную одышку

• относительно сохранные показатели спирометрии (по сравнению с тяжестью одышки), поскольку рестриктивные нарушения при фиброзе и гиперинфляция при эмфиземе уравновешивают друг друга

• резкое снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода

• гипоксемию при физической нагрузке

Патология

Хотя патогенез и точная взаимосвязь ещё требуют уточнения в более крупных исследованиях, некоторые пациенты имеют предрасположенность к развитию фиброза лёгких вследствие курения сигарет. Фиброзные паттерны изменений лёгких, такие как обычная интерстициальная пневмония или неспецифическая интерстициальная пневмония, были описаны у курильщиков табака с эмфиземой, однако точные критерии (т. е. требуемая степень эмфиземы) пока не установлены.

Было предложено несколько теорий (не исключающих друг друга):

• первичный фиброз, приводящий к эмфиземе вследствие тракционного воздействия на прилежащую лёгочную ткань

• гастроэзофагеальный рефлюкс, усугубляемый курением, с микроаспирацией, провоцирующей фиброз лёгких

• аутоиммунный феномен

• пути развития, обусловленные генетическими факторами

Рентгенологические признаки

КТ

Наличие характерных признаков визуализации в соответствующем клиническом контексте убедительно свидетельствует о данном диагнозе. На ВРКТ обычно выявляются:

• центролобулярная и/или парасептальная эмфизема

  • часто с преимущественным поражением верхних отделов

  • эмфизематозный компонент может иметь тенденцию к преимущественно парасептальному расположению

• фиброз лёгких в нижних долях

  • наиболее частым паттерном является обычная интерстициальная пневмония (ОИП). Тем не менее могут встречаться и другие паттерны, такие как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) или десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

  • при CPFE были описаны толстостенные кистозные очаги, отражающие эмфизему, расширенную вследствие сопутствующего фиброза (часто с преимущественным поражением нижних долей). Однако их специфичность для CPFE всё ещё обсуждается.

Описаны три различных паттерна:

• раздельные процессы с независимыми зонами эмфиземы (в верхней доле) и фиброза (в нижней доле)

• постепенный переход с диффузной эмфиземой (центрилобулярной и/или буллёзной) и переходной зоной между буллами и сотовым лёгким (переходный тип)

• парасептальная эмфизема с преимущественным наличием субплевральных булл увеличивающегося размера в базальных отделах (смешанный тип — в частности, здесь может определяться паттерн толстостенных кистозных изменений)

Рентгенологическое заключение

При описании CPFE важно сообщить лечащему врачу патологический паттерн ИЗЛ-компонента (например, CPFE с паттерном UIP), так как это может повлиять на дальнейший диагностический поиск и тактику лечения.

Лечение и прогноз

Осложнения

Считается, что риск развития легочной гипертензии значительно выше у пациентов с CPFE, чем у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) без эмфиземы.

У пациентов может быть повышен риск развития рака лёгких. Рак лёгких, развивающийся на фоне сочетания фиброза и эмфиземы лёгких, может иметь худший прогноз, и, согласно одному из исследований, наиболее распространённым типом был плоскоклеточный рак лёгкого.

Пациенты подвержены риску острого обострения интерстициального заболевания лёгких (например, при химиотерапии или хирургическом вмешательстве), однако данные о его распространённости по сравнению с ИПФ разнятся.

История и этимология

Считается, что синдром сочетания фиброза лёгких и эмфиземы (CPFE) как отдельное состояние был впервые введён в практику V Cottin et al. в 2005 году.

См. также

• идиопатический лёгочный фиброз

• эмфизема

• курение табака