Радиопедия
Меню

Кистозные заболевания легких

Синонимы: Кистозные заболевания легких, Кистозные заболевания легких (спектр патологий), Кистозные болезни легких, Кистозная болезнь легких, Кистозные заболевания с поражением легких, Дифференциальный диагноз при кистозных изменениях легких, Дифференциальный диагноз кистозных заболеваний легких

Frank Gaillard

Грудная клетка

Кистозные заболевания легких — это собирательный термин для группы заболеваний, при которых на КТ определяются тонкостенные кисты в легких. Это отличает их от эмфиземы (нет сформированных стенок) и полостей (толстые стенки). В основе их патогенеза лежат различные механизмы, включая опухолевые, генетические и воспалительные процессы.

Клиническая картина является важным ключом к дифференциальному диагнозу кистозных заболеваний легких.

Заболевания, проявляющиеся постепенно нарастающей одышкой или спонтанным пневмотораксом:

  • болезнь Шегрена (исторически связывалась с лимфоцитарной интерстициальной пневмонией, однако недавние патоморфологические данные указывают на то, что отложение белка (легких цепей или амилоида) может быть преобладающим механизмом во многих случаях)

    • Врожденные кистозные заболевания легких, проявляющиеся рецидивирующей пневмонией или протекающие бессимптомно:

    Заболевания, проявляющиеся признаками/симптомами инфекции:

    Мультисистемные заболевания, преимущественно проявляющиеся внелегочными признаками/симптомами:

    Киста лёгкого — это заполненное газом образование с тонкой и равномерной различимой стенкой, толщина которой обычно составляет <2 мм, но может достигать 4 мм. Кисты обычно имеют небольшие размеры, однако они могут варьировать в широких пределах. Согласно общепринятому в литературе определению, кисту лёгкого можно отличить от полости, толщина стенки которой превышает 4 мм. Однако на практике четко разграничить эти два состояния иногда бывает затруднительно.

    Первичные заболевания лёгких, при которых диффузные кисты являются преобладающим признаком:

    Приобретённые кистозные заболевания лёгких или кисты как вторичное проявление основного заболевания:

    Диагностический подход при кистозных заболеваниях лёгких основывается на картине высокоразрешающей КТ и данных анамнеза.

    Если установлено, что участки просветления являются истинными кистами (тонкостенными), следует определить их локализацию. К субплевральным или интраплевральным кистам относятся:

    В отличие от них, внутрипаренхиматозные кисты окружены лёгочной паренхимой и могут быть дополнительно дифференцированы по сопутствующим признакам:

    Внутрипаренхиматозные кисты с сопутствующим матовым стеклом:

    Внутрипаренхиматозные кисты в сочетании с легочными узлами:

    • легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: преимущественное поражение верхних отделов легких, кисты причудливой формы с вариабельной толщиной стенок, звездчатые узлы, у молодых курильщиков

    • болезнь отложения легких цепей: диффузные кисты, диффузные узлы неправильной формы, лимфаденопатия, у пациентов с дискразиями плазматических клеток

    • амилоидоз: перибронховаскулярные или субплевральные кисты, часто кальцинированные узлы

    • болезнь Шегрена: центрилобулярное очаговое или географическое затемнение по типу матового стекла и узлы, которые могут кальцинироваться

    Большинство других причин формирования интрапаренхиматозных кист не сопровождаются сопутствующими изменениями и могут различаться по их распределению: 

    Однофокусные кисты легких:

    Мультифокальные кисты легких:

    Если рассматриваемые просветления в легких не являются истинными кистами (не представляют собой тонкостенные воздушные пространства), помимо кистозных заболеваний легких следует рассмотреть несколько других вариантов:

    Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 5020, CC BY-NC-SA

    Клинические случаи