Альвеолярно-макрофагальная пневмония

Альвеолярно-макрофагальная пневмония, ранее известная как десквамативная интерстициальная пневмония (DIP), представляет собой редкую альвеолярно-макрофагальную пневмонию, обычно связанную с курением, однако в 40% случаев она обусловлена другими воздействиями.

Эпидемиология

DIP считается одной из самых редких среди идиопатических интерстициальных пневмоний. Отмечается преобладание среди мужчин (М:Ж = 2:1).

Диагностика

Несмотря на различия в КТ-картине между RB-ILD и DIP, данные исследования могут перекрываться и быть неотличимы друг от друга. Для повышения диагностической точности биопсия легкого требуется во всех случаях подозрения на RB-ILD или DIP ^ref.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно развивается в среднем возрасте (30–60 лет) и проявляется прогрессирующей одышкой и хроническим кашлем.

Подавляющее большинство пациентов — заядлые курильщики (90%) со средним стажем курения 18 пачко-лет. Однако к другим предрасполагающим факторам относятся:

• аутоиммунные/системные заболевания, например, ревматоидный артрит, склеродермия

• инфекции, например, ВИЧ

• воздействие токсинов, профессиональных факторов или факторов окружающей среды, например, асбеста

• лекарственные препараты

Исследование функции внешнего дыхания

Рестриктивные нарушения обычно выражены слабо, хотя диффузионная способность легких снижена у большинства пациентов.

Патология

Классифицируется как тип интерстициальной пневмонии с заполнением альвеолярных пространств. Заболевание характеризуется диффузным равномерным скоплением большого количества внутриальвеолярных макрофагов, которые часто пигментированы («макрофаги курильщика»). Иногда они могут формировать скопления и содержать светло-коричневый цитоплазматический пигмент, отражающий предшествующее ингаляционное воздействие, чаще всего табачного дыма, а также других факторов окружающей среды или профессиональных вредностей.

Утолщение интерстиция за счет хронического воспалительного инфильтрата выражено слабо или умеренно и является преимущественно лимфоцитарным, с небольшим количеством эозинофилов, единичными многоядерными гигантскими клетками и незначительной гиперплазией пневмоцитов.

Фиброз, если он присутствует, носит ограниченный характер, а сам процесс обычно гомогенен во всей исследуемой ткани легкого, в отличие от мозаичного и гетерогенного по времени фиброза при UIP.

В запущенных случаях может наблюдаться формирование кист, однако фибробластические фокусы и сотовое лёгкое (характерные для обычной интерстициальной пневмонии), а также гиалиновые мембраны (наблюдаемые при идиопатическом диффузном альвеолярном повреждении, ранее известном как «острая интерстициальная пневмония») отсутствуют.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• неспецифичны

• могут определяться двусторонние интерстициальные затемнения: они могут иметь преимущественную локализацию в нижних отделах лёгких и иногда периферическое преобладание

• классически описывались в виде треугольных участков повышенного затемнения, распространяющихся от прикорневых зон к периферии; однако это наблюдается лишь в меньшинстве случаев

КТ

Для DIP обычно характерно затемнение по типу матового стекла (иногда имеющее зернистую или узелковую структуру) с преимущественной локализацией в нижних долях с обеих сторон, что гистологически соответствует пространственно однородному внутриальвеолярному накоплению макрофагов и утолщению альвеолярных перегородок:

• двустороннее и симметричное (86%)

• базальное и периферическое (60%)

• мозаичное/пятнистое (20%)

• диффузное (20%)

Другие частые КТ-данные исследования включают пространственно ограниченные нерегулярные линейные затемнения и мелкие кистозные пространства, указывающие на фиброзные изменения (50% пациентов).

Часто наблюдаются другие изменения, связанные с фоновым поражением лёгких, обусловленным курением, например утолщение стенок бронхов и центрилобулярная эмфизема.

Сотовое лёгкое может выявляться менее чем в трети случаев; при наличии оно обычно расположено периферически и ограничено по протяженности.

Лечение и прогноз

При отказе от курения и терапии кортикостероидами прогноз часто благоприятный. Описано, что общий прогноз значительно лучше, чем при фибротической неспецифической интерстициальной пневмонии. У некоторых пациентов возникают рецидивы и прогрессирование в фиброз, что иногда требует антифибротической терапии, такой как нинтеданиб. У некоторых пациентов развивается необратимый фиброз с последующим летальным исходом, особенно среди продолжающих курить.

История и этимология

Десквамативная интерстициальная пневмония (DIP) была впервые описана Liebow et al. в 1965 году.

Термин «десквамативная интерстициальная пневмония» был предложен для описания этой патологии, поскольку внутриальвеолярные макрофаги первоначально были ошибочно приняты за десквамированные пневмоциты.

Дифференциальный диагноз

При диффузных изменениях по типу матового стекла на КТ следует рассмотреть дифференциальный диагноз затемнений по типу матового стекла.