Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) представляют собой диффузные интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии. Они характеризуются клеточной инфильтрацией интерстициального пространства легких с различной степенью воспаления и фиброза.

Классификация

На протяжении многих лет предпринимались многочисленные попытки достичь консенсуса в отношении классификации идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП). Это создавало значительную путаницу и сложности не только для клиницистов и рентгенологов, но и для студентов-медиков. Общепринятая классификация была разработана Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS) в 2002 году и пересмотрена в 2013 году. Исходная классификация основывалась главным образом на гистологических данных исследования и разделяла ИИП на семь подтипов:

• обычная интерстициальная пневмония (ОИП) / идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

• идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

• криптогенная организующаяся пневмония (КОП): ранее облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (БООП)

• интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с респираторным бронхиолитом (РБ-ИЗЛ)

• десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

• лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)

• острая интерстициальная пневмония (AIP): единственный острый процесс в списке

В пересмотренной версии для установления окончательного диагноза используется мультидисциплинарный подход с интеграцией всех данных, полученных при ВРКТ органов грудной клетки, клинической картины и течения заболевания, а также гистопатологического сопоставления. Даже после исчерпания всех диагностических возможностей, если четкое разграничение провести невозможно (например, даже при биопсии могут присутствовать гистологические признаки более чем одного подтипа), диагноз расценивается как «неклассифицируемая» ИИП.

В пересмотре ATS/ERS 2013 года ИИП разделены на четыре основные группы:

• хронические фиброзирующие ИИП: идиопатический фиброз легких и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония

• ИИП, ассоциированные с курением: интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное с респираторным бронхиолитом и десквамативная интерстициальная пневмония

• острые и подострые ИИП: острая интерстициальная пневмония и криптогенная организующаяся пневмония

• редкие ИИП: идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (добавлен в пересмотре 2013 года) и лимфоидная интерстициальная пневмония

Рентгенологические признаки

Оптимальный протокол визуализации для обследования пациентов с подозрением на идиопатические интерстициальные пневмонии имеет решающее значение и должен корректироваться в каждом клиническом случае. Традиционная прерывистая ВРКТ органов грудной клетки была в значительной степени заменена объемным сканированием, главным образом благодаря более точной оценке распределения, апикобазального градиента, мозаичности поражения, наличия бронхоэктазов или узлов в легких. Идеальное время сбора данных — в конце глубокого вдоха при достижении общей емкости легких.

Рекомендуется выполнение мультидетекторной ВРКТ органов грудной клетки с тонкой коллимацией, высокоразрешающим алгоритмом предварительной обработки (костный алгоритм) и тонкосрезовой (менее 2 мм) мультипланарной реконструкцией. Сканирование в положении лежа на животе помогает исключить гравитационно-зависимый ателектаз, маскирующий или симулирующий фоновые периферические фиброзные изменения.

Изображения на выдохе, обычно получаемые с несмежным сбором данных, имеют решающее значение для оценки воздушных ловушек, наличие которых обычно указывает на альтернативный диагноз, такой как гиперчувствительный пневмонит, а не ИИП.