Муковисцидоз
Случай предоставил farah-alyetama
Клиническая картина
Хронический продуктивный кашель и одышка.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Муковисцидоз
двустороннее огрубление бронхососудистого рисунка
множественные линейные затемнения, соответствующие расширению бронхов
Из случая: Муковисцидоз
двусторонние цилиндрические бронхоэктазы с преимущественной локализацией в верхних долях
двустороннее утолщение стенок бронхов
неправильной формы дольчатые гиперденсные структуры на уровне терминальных бронхиол, соответствующие слизистым пробкам
верхушечный пневмоторакс слева с визуализацией линии висцеральной плевры и прилежащим экстрапульмональным скоплением воздуха, отделяющим лёгкое от грудной стенки
на срезах верхнего этажа брюшной полости определяется диффузный липоматоз поджелудочной железы
Из случая: Муковисцидоз
Посев мокроты демонстрирует хроническую колонизацию типичными для муковисцидоза микроорганизмами.
Обсуждение
При визуализации определяются классические признаки далеко зашедшего поражения легких при муковисцидозе, включая бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей, утолщение стенок бронхов, слизистые пробки и гиперинфляцию, осложнившиеся в данном случае вторичным пневмотораксом.
При муковисцидозе формирование «воздушных ловушек» и неравномерная вентиляция приводят к перерастяжению альвеол с образованием тонкостенных субплевральных пузырей (блебов) с преимущественной локализацией в верхних долях; их склонность к разрыву объясняет возникновение пневмоторакса. Пациент длительно страдает этим заболеванием и получает терапию модуляторами CFTR; при посеве мокроты выявлен рост микроорганизмов, типичных для муковисцидоза, что согласуется с хронической инфекционной колонизацией.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Распространенные заболевания 02 · 唐明忠 唐
Статьи по теме
Case courtesy of farah-alyetama, Radiopaedia.org, rID: 230116, CC BY-NC-SA