Амилоидоз лёгких

Амилоидоз легких — редкое проявление амилоидоза, характеризующееся поражением паренхимы легких. Описаны две формы:

• узловой паренхиматозный амилоидоз (встречается чаще)
• диффузный паренхиматозный амилоидоз (наименее распространенная форма)

Иногда к этой патологии относят трахеобронхиальный амилоидоз, хотя термин торакальный амилоидоз является более точным.

Эпидемиология

Точная распространенность амилоидоза неизвестна, но, по оценкам, он встречается примерно у 8 человек на 100 000 населения в странах Западной Европы и США.

Патология

Заболевание характеризуется внеклеточным отложением фибриллярного белка в легких. При поражении паренхимы легких выделяют две различные формы:

• нодулярный паренхиматозный амилоидоз / нодулярный амилоидоз легких (встречается чаще)
• диффузный паренхиматозный амилоидоз / диффузный амилоидоз легких / альвеолярно-септальный амилоидоз / диффузный интерстициальный амилоидоз (наименее распространенный тип)

Заболевание может быть первичным или вторичным; термин «первичный амилоидоз легких» используется, когда поражение ограничено легкими. При амилоидозе легких первичная форма встречается чаще. У 30% пациентов с первичным амилоидозом легких в конечном итоге диагностируется множественная миелома или B-клеточная лимфома, а у 10-15% пациентов с миеломой или лимфомой развивается амилоидоз легких.

Наиболее частым легочным проявлением является отложение амилоида в мелких ветвях легочной артерии.

Ассоциированные состояния

• множественная миелома
• лимфома
• Синдром Шегрена

Рентгенологические признаки

Существует множество вариантов радиологической картины в зависимости от формы заболевания, поэтому целесообразно обращаться к описанию отдельных подтипов.

См. также

• амилоидоз плевры