Диффузный паренхиматозный амилоидоз лёгких

Диффузный паренхиматозный амилоидоз легких считается наименее распространенной формой амилоидоза легких. 

Клиническая картина

В отличие от узелковой формы, у пациентов чаще наблюдается клиническая симптоматика, как правило, кашель и одышка. Наиболее частым проявлением при этой форме обычно бывает прогрессирующая одышка.

Заболевание может протекать под маской пневмонии, которая отвечает на антибиотикотерапию, но рецидивирует, обычно в том же месте — что обусловлено очаговой обструкцией бронхолегочного сегмента или бронхиолы за счет интерстициального утолщения или фокальной амилоидомы.

Патология

Гистологически отложения амилоида определяются в межальвеолярных перегородках, особенно вокруг капилляров. Также может выявляться вторичная воспалительная инфильтрация.

Ассоциированные состояния

Диффузное поражение обычно связано с системными заболеваниями и иногда наблюдается при множественной миеломе.

Рентгенологические признаки

КТ

На ВРКТ при диффузном типе определяются неспецифические интерстициальные инфильтраты, иногда с присоединением альвеолярных инфильтратов. Сформировавшись, они практически не изменяются со временем.

Сопутствующим признаком является утолщение междольковых перегородок. Диффузная форма также в редких случаях может сочетаться с крупными узлами. 

Диффузные изменения паренхимы преимущественно носят узелковый характер, однако также могут наблюдаться диффузные неоднородные затемнения.

В зонах поражения может определяться кальцинация или, в редких случаях, явная оссификация, хотя это встречается значительно реже, чем при узловой форме заболевания.  

Лечение и прогноз

Диффузный тип, как правило, имеет неблагоприятный прогноз. 

См. также

• амилоидоз