Нодулярный амилоидоз лёгких

Нодулярный амилоидоз легких — это подтип амилоидоза легких. Он считается локализованной формой амилоидоза, характеризующейся наличием одного или нескольких узлов или объёмных образований в легких (амилоидом).

Эпидемиология

Хотя в целом заболевание встречается редко, нодулярная форма распространена больше, чем диффузная паренхиматозная форма. Пик заболеваемости, как считается, приходится примерно на 6-е десятилетие жизни. Возможно небольшое преобладание среди мужчин.

Клиническая картина

У пациентов заболевание обычно протекает бессимптомно. В редких случаях клиническая картина проявляется кашлем или одышкой.

Биопсия ткани считается необходимой для постановки окончательного диагноза. 

Патология

Обычно он представляет собой локализованный AL-амилоидоз (из легких цепей иммуноглобулинов) или AL/AH-амилоидоз (смешанный из легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов), хотя также описаны редкие случаи системного AL-, локализованного AA-, локализованного ATTRwt- и локализованного Aβ2M/AL-амилоидоза (смешанный из β2-микроглобулина и легких цепей иммуноглобулинов).

Отмечается узелковое отложение амилоида в легких. Амилоид представляет собой инертный, белковый, гомогенный, бесклеточный и эозинофильный материал.

Ассоциированные состояния

Узелковый амилоидоз легких описан при болезни Шегрена с лимфоидной интерстициальной пневмонией.

Локализация

Узелковые отложения амилоида обычно множественные; фокальные (единичные) отложения встречаются значительно реже.

Амилоидные узлы обычно локализуются в нижних долях, а также в периферических и субплевральных отделах.

Микроскопическая картина

При гистохимическом окрашивании конго красным в поляризованном свете выявляется зелёное двойное лучепреломление.

Рентгенологические признаки

КТ

На КТ описаны четыре характерных признака:

• четкие, ровные и дольчатые контуры

• кальцинация

  • часто центральная или неравномерная внутри узла

  • наблюдается примерно в 50% случаев

• вариабельная форма и размеры: 0,5–15 см

• медленный рост: часто на протяжении многих лет и без регрессии

Описано сопутствующее формирование полостей, однако оно встречается крайне редко. 

Объёмные образования могут также определяться в трахее и бронхах, что при достаточно больших размерах может вызывать симптомы обструкции.

Крайне редко могут также формироваться кисты лёгких (чаще всего описаны при локализованном амилоидозе в сочетании с болезнью Шёгрена).

Лечение и прогноз

Тактика ведения зависит от выраженности симптомов, тогда как бессимптомным пациентам лечение обычно не требуется. В некоторых случаях очаги резецируют, что может иметь как диагностическое, так и лечебное значение. В целом прогноз считается благоприятным по сравнению с диффузной паренхиматозной формой.

Дифференциальный диагноз

Узловой амилоидоз лёгких может симулировать различные патологические состояния, к которым относятся:

• первичные или метастатические злокачественные узлы

• гранулематозные заболевания

  • лёгочные проявления туберкулёза

  • лёгочные проявления саркоидоза

• силикоз 

• множественные гамартомы лёгких

Для более широкого дифференциального диагноза см.:

• дифференциальный диагноз кальцинированных затемнений в лёгких

См. также

• амилоидоз

• амилоидоз лёгких