Рецидивирующий респираторный папилломатоз

Рецидивирующий респираторный папилломатоз, также известный как плоскоклеточный папилломатоз, представляет собой возникновение множественных плоскоклеточных папиллом с поражением респираторного эпителия, чаще всего в гортани (папилломатоз гортани) и реже в трахее и бронхиальном дереве (трахеобронхиальный папилломатоз).

Эпидемиология

Плоскоклеточные папилломы являются наиболее частой доброкачественной опухолью гортани, особенно у детей.

Характерно бимодальное возрастное распределение.

Ювенильная форма

• развивается в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию к более агрессивному/рецидивирующему течению

• инфицирование ВПЧ происходит путем вертикальной передачи: либо трансплацентарно (до рождения), либо при непосредственном контакте во время прохождения через родовые пути (в родах)

• наличие аногенитальных кондилом у матери во время родов связано с более высоким риском развития рецидивирующего респираторного папилломатоза, хотя подавляющее большинство подвергшихся контакту детей не заболевают

Взрослая форма

• развивается в возрасте старше 20 лет, чаще встречается у мужчин и чаще проявляется солитарной папилломой

• предполагается, что в этих случаях инфицирование ВПЧ происходит половым путем

Патология

Очаги представляют собой плоскоклеточные папилломы (аномальная пролиферация многослойного плоского эпителия), связанные с поражением слизистой оболочки ВПЧ. Поскольку ВПЧ-инфекция встречается часто, а рецидивирующий респираторный папилломатоз является редким заболеванием, его развитию должны способствовать и другие (неустановленные) факторы. Из многочисленных генотипов ВПЧ с рецидивирующим респираторным папилломатозом ассоциированы определенные типы:

• ВПЧ 6 и 11 типов выявляются чаще всего (90% всех случаев), хотя ВПЧ 16, 18, 31 и 33 типов также имеют значение

• ВПЧ 11 типа ассоциирован с более агрессивным течением папилломатоза

• ВПЧ 16 и 18 типов в большей степени ассоциированы со злокачественной трансформацией, хотя подтипы «низкого риска» (например, 6, 11) также могут приводить к малигнизации

Папиллома может быть на широком основании (сидячей), сосочковой, дольчатой или полиповидной.

Локализация очагов чаще всего ограничена гортанью, включая голосовые связки, подскладочное пространство и нижнюю поверхность надгортанника. Трахеобронхиальное поражение встречается реже и наблюдается в 1–5% случаев папилломы гортани. Поражение паренхимы лёгких встречается ещё реже (~1%). Изолированное трахеобронхиальное поражение без очага в гортани крайне нетипично и может чаще встречаться у взрослых.

Факторы, приводящие к поражению дистальных отделов дыхательных путей, неизвестны, хотя к признанным факторам риска относятся инфекция HPV-11, возраст младше 3 лет, трахеостомия и предшествующие инвазивные вмешательства.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки часто без патологии, особенно если очаги ограничены гортанью. При более распространённом процессе могут визуализироваться мелкие очаги, которые могут быть солидными или иметь полости деструкции.

Когда папилломы приводят к обструкции дыхательных путей, могут наблюдаться ателектаз, бронхоэктазы и слизистые пробки (симптом «пальца в перчатке»).

КТ

Типично при КТ определяются тонкостенные кисты с прилежащими узлами. Их размер составляет 2–3 мм.

При более распространённом процессе под действием силы тяжести может наблюдаться преимущественное поражение дорсальных (задних) отделов.

КТ также позволяет выявить дистальный ателектаз, бронхоэктазы и слизистые пробки.

Лечение и прогноз

Хотя респираторные папилломы, как правило, растут медленно, лечение обычно малоэффективно с высокой частотой рецидивов (~90%). По мере прогрессирования и диссеминации заболевания нарастает дыхательная недостаточность, и общий прогноз остается неблагоприятным.

Хирургическое иссечение может выполняться в качестве паллиативной меры для устранения обтурирующей папилломы. Бронхоскопические методы лазерной абляции в значительной степени уступили место методикам с использованием микродебридера. Примечательно, что достижение чистых краев резекции не является целью из-за сложности дифференциации неизмененного эпителия. Кроме того, трахеостомии избегают из-за ее известной связи с дистальным распространением процесса по трахее.

Существует небольшой риск злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак. Это чаще встречается у взрослых (3-7%), чем у детей (<1%). Факторы риска включают высокоонкогенные генотипы ВПЧ, курение и предшествующую лучевую терапию.

Дифференциальный диагноз

В круг общей лучевой дифференциальной диагностики входят:

• объёмные образования трахеи: при поражениях трахеи

• гранулематоз с полиангиитом: при очагах в лёгких