Интерстициальная эмфизема лёгких

Интерстициальная эмфизема легких (PIE) представляет собой патологическое скопление газа в интерстиции легких и лимфатических сосудах, обычно возникающее вследствие искусственной вентиляции легких с положительным давлением. Как правило, она развивается в результате разрыва перерастянутых альвеол после баротравмы у младенцев с респираторным дистресс-синдромом. Изредка она также может быть случайной находкой у взрослых.  

Эпидемиология

Зарегистрированная частота интерстициальной эмфиземы легких среди младенцев, поступивших в ОРИТ новорожденных, составляет 2–3%. У недоношенных детей частота возрастает до 20–30%. Наиболее высокая частота наблюдается у младенцев с низкой массой тела при рождении.

Факторы риска

Интерстициальная эмфизема лёгких практически всегда связана с искусственной вентиляцией лёгких или постоянным положительным давлением в дыхательных путях в первые недели жизни. Снижение податливости лёгких, недоношенность, низкая масса тела при рождении, синдром аспирации мекония и пневмония являются другими факторами риска. 

Клиническая картина

Интерстициальная эмфизема легких, как правило, является случайной находкой на плановых рентгенограммах органов грудной клетки в ОРИТН (отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных) до появления симптомов. При более выраженном распространении она может приводить к компрессии прилежащей легочной ткани и сосудов. Это может нарушать как вентиляцию, так и легочный кровоток, что влияет на оксигенацию, вентиляцию и артериальное давление. Интерстициальная эмфизема легких также может проявляться синдромом утечки воздуха (air-block complications) в виде таких осложнений, как пневмомедиастинум, пневмоторакс, пневмоперикард, пневмоперитонеум или подкожная эмфизема.

Патология

Интерстициальная эмфизема лёгких практически всегда развивается в первые недели жизни у новорождённых, находящихся на респираторной поддержке. Альвеолярное давление повышается на фоне искусственной вентиляции лёгких или создания постоянного положительного давления в дыхательных путях. Сочетание повышенного давления и сниженной растяжимости лёгких может приводить к разрыву альвеол с выходом воздуха в прилежащий интерстиций и лимфатические сосуды. Этот интерстициальный воздух может спонтанно рассасываться, персистировать хронически или прогрессировать с дальнейшим распространением воздуха в соседние пространства, вызывая пневмомедиастинум, пневмоторакс, пневмоперикард, пневмоперитонеум или подкожную эмфизему.

Общие объёмы лёгких увеличены; однако податливость лёгких снижена, поскольку они фиксированы в состоянии повышенного объёма воздухом в интерстиции. Это может ещё больше ухудшить состояние и без того тяжелобольного ребёнка. Осложнения интерстициальной эмфиземы лёгких, связанные с утечкой воздуха («air-block»), такие как пневмомедиастинум, пневмоторакс и пневмоперикард, могут быть фатальными.

Локализация

Интерстициальная эмфизема лёгких может быть очаговой, поражающей одну долю/лёгкое, или диффузной и двусторонней. Предилекции к какой-либо конкретной доле не отмечается.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

На рентгенограммах органов грудной клетки определяются некоторые или все из следующих признаков:

• кистозные или линейные просветления в интерстиции, расходящиеся от корня лёгкого

• поражённый сегмент часто перерастянут и сохраняет постоянный объём на серии рентгенограмм

• пневмоторакс, пневмомедиастинум или пневмоперикард

  • у пациентов в положении лёжа на спине пневмомедиастинум проявляется симптомом чёткого средостения

• размеры сердца имеют тенденцию к уменьшению по мере нарастания внутригрудного давления, что приводит к снижению венозного возврата в грудную клетку

КТ

• обычно не входит в программу рутинного обследования (неоправданный риск лучевой нагрузки)

• выявляет кистозные просветления в поражённом сегменте

• может характерно проявляться паттерном «линий и точек», при котором ветви лёгочной артерии окружены рентгенопрозрачным воздухом

• может помочь дифференцировать персистирующую интерстициальную эмфизему лёгких от объёмного образования повышенной прозрачности, такого как врождённая долевая эмфизема, врождённый порок развития дыхательных путей (CPAM)

• позволяет лучше визуализировать пневмоторакс или пневмомедиастинум 

• при случайном выявлении у взрослых может визуализироваться в виде периваскулярных ободков просветления или пониженного ослабления и мелких кист

Лечение и прогноз

У младенцев с интерстициальной эмфиземой лёгких часто выполняется перевод с традиционной ИВЛ на высокочастотную вентиляцию. Во многих случаях наступает спонтанное разрешение. Для оценки осложнений, таких как пневмоторакс или пневмомедиастинум, могут регулярно выполняться рентгенограммы. 

Селективная интубация бронха, лобэктомия и пневмонэктомия применяются редко для лечения прогрессирующей интерстициальной эмфиземы лёгких.

Консервативное лечение при односторонней интерстициальной эмфиземе лёгких включает укладывание пациента на бок поражённой стороной вниз.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические аспекты при визуализации включают:

• частично пролеченный респираторный дистресс-синдром (дефицит сурфактанта): при лечении респираторного дистресс-синдрома экзогенным сурфактантом может наблюдаться частичное расправление спавшихся альвеол; такая картина чередования перераздутых и спавшихся альвеол может имитировать интерстициальную эмфизему лёгких

• бронхолёгочная дисплазия: аналогичные пузырьковидные просветления; интерстициальная эмфизема лёгких обычно развивается остро на первой неделе жизни, тогда как бронхолёгочная дисплазия формируется более постепенно и манифестирует позже

• врождённый порок развития дыхательных путей (CPAM): обычно выявляется при рождении; кисты более вариабельны по размеру и стабильны на серии рентгенограмм

См. также

• респираторный дистресс новорожденных (причины)

• легочная инфильтрация с эозинофилией (иногда также — что может вызывать путаницу — сокращается как PIE)