Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера, также называемый болезнью, обусловленной антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК болезнь), представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся повреждением базальных мембран альвеол и почечных клубочков цитотоксическими антителами. Это одна из форм легочно-почечного синдрома.

Синдром Гудпасчера характеризуется триадой:

• легочное кровоизлияние

• гломерулонефрит

• циркулирующие антитела к базальной мембране клубочков

Эпидемиология

На синдром Гудпасчера приходится 1–2% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает мужчин в возрасте 20–30 лет с соотношением М:Ж 3:1. Курение часто предшествует легочному кровоизлиянию. Другие факторы риска могут включать воздействие углеводородов, инфекции (например, грипп) и определенный гаплотип HLA.

Клиническая картина

В клинической картине у пациентов могут наблюдаться кашель, одышка, кровохарканье, гипоксемия, анемия, утомляемость, боль в грудной клетке, уремия или гематурия. Артериальная гипертензия встречается редко.

Патология

Синдром Гудпасчера представляет собой реакцию гиперчувствительности II типа с антителами, направленными преимущественно против коллагена IV типа базальной мембраны почечных клубочков. Также возникает перекрёстная реактивность с альвеолярной базальной мембраной, что приводит к повреждению лёгких. Это обычно проявляется быстропрогрессирующим гломерулонефритом (БПГН) и некротизирующим геморрагическим интерстициальным пневмонитом соответственно.

Диагноз устанавливается с помощью иммунофлуоресцентного исследования ткани почек или лёгких, которое выявляет гладкую волнистую линию флуоресцентного окрашивания вдоль базальной мембраны. 

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• неспецифические двусторонние сливающиеся альвеолярные затемнения, которые разрешаются за несколько дней, сменяясь ретикулярными затемнениями в тех же зонах

• полное рентгенологическое разрешение обычно наблюдается в течение 2–3 недель

КТ

• затемнения по типу «матового стекла» и альвеолярные затемнения, которые в течение нескольких недель прогрессируют в ретикулярный паттерн «булыжной мостовой»

• может наблюдаться лимфаденопатия корней лёгких

• в острой фазе утолщение междольковых перегородок отсутствует

Лечение и прогноз

Общий прогноз неблагоприятный, хотя применение иммуносупрессивных препаратов и плазмафереза улучшило показатели выживаемости.

История и этимология

Синдром назван в честь Ernest Goodpasture, американского патолога, который впервые описал заболевание в 1919 году во время изучения пандемии гриппа.

Дифференциальный диагноз

Зачастую данные рентгенографии и КТ неотличимы от отёка лёгких. Также следует учитывать другие причины лёгочного кровоизлияния.

См. также

• лёгочный васкулит