Микроскопический полиангиит

Это клинический случай поражения лёгких на фоне микроскопического полиангиита.

Пациенту была выполнена случайная биопсия почки. Препарат был оценен методом световой микроскопии, которая показала, что около 80% клубочков были поражены с формированием полулуний, включая тотальные фиброзные полулуния, сегментарные фиброзные полулуния и фиброзно-клеточные полулуния. В меньшей части клубочков определялись тотальные клеточные полулуния. В канальцевом аппарате выявлено очаговое упрощение эпителия, сопровождающееся рассеянными клеточными и зернистыми цилиндрами. В интерстиции определялся очаговый отёк с мононуклеарным воспалительным инфильтратом; гранулёмы обнаружены не были.

Значительная часть коркового вещества почки демонстрировала выраженный интерстициальный фиброз наряду со сморщиванием и утолщением базальных мембран канальцев. В меньшей части канальцев наблюдалась атрофия, преимущественно по типу эндокринизации. Артерии и артериолы были в пределах нормы, без гистологических признаков васкулита или нарушения целостности внутренней эластической мембраны.

С учетом клинической картины поражения легких и нормального уровня комплемента в сыворотке крови, данные гистопатологического исследования характерны для ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) полулунного гломерулонефрита. Нельзя исключить сопутствующий гломерулонефрит с антителами к базальной мембране клубочков. Серологические исследования выявили титр ANCA 1:640 и повышенный уровень антител к миелопероксидазе (>134), несмотря на проведение многократных сеансов плазмообмена.

У пациента развилась острая почечная недостаточность, потребовавшая начала гемодиализа, и дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения эндотрахеальной интубации. На фоне интубации отмечались повторные эпизоды аспирации свежей крови, что свидетельствует в пользу легочного кровоизлияния как причины затемнений, выявленных на рентгенограмме органов грудной клетки.

Среди пациентов с микроскопическим полиангиитом и поражением лёгких наиболее частым проявлением является диффузное альвеолярное кровоизлияние с патологическим лёгочным капилляритом. Данное состояние характеризуется иммуноопосредованным воспалением капилляров лёгких, приводящим к повреждению альвеолярно-капиллярного барьера и последующей экстравазации эритроцитов в альвеолярные пространства, что обусловливает рентгенологическую картину затемнений в лёгких.