Диффузное альвеолярное кровоизлияние

Диффузное альвеолярное кровоизлияние (DAH) — это разновидность диффузного легочного кровоизлияния, при котором кровотечение носит диффузный характер и происходит непосредственно в альвеолярные пространства. Оно может возникать при множестве клинических состояний и представлять угрозу для жизни.

Патология

Кровь заполняет альвеолярные пространства во множественных участках.

Этиология 

Причины включают:

• легочные васкулиты (в частности, васкулиты мелких сосудов): легочный капиллярит считается наиболее частым фоновым поражением, ассоциированным с диффузным альвеолярным кровоизлиянием

  • ANCA-ассоциированные легочные васкулиты

    • гранулематоз с полиангиитом (ранее гранулематоз Вегенера)

    • микроскопический полиангиит

    • идиопатический малоиммунный легочный капиллярит

    • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как синдром Черджа — Стросс)

  • не ассоциированные с АНЦА легочные васкулиты: синдром Гудпасчера

• некоторые заболевания соединительной ткани

  • системная красная волчанка: считается наиболее распространенным ассоциированным заболеванием соединительной ткани, приводящим к развитию диффузного альвеолярного кровоизлияния

  • смешанное заболевание соединительной ткани 

• нарушения свертывания крови

• лекарственные препараты: избыточная антиагрегантная терапия

• ингаляционные токсины

• состояния, приводящие к ретроградному повышению давления

  • патология митрального клапана 

    • митральный стеноз

    • митральная регургитация

  • веноокклюзионная болезнь легких

• легочное кровоизлияние, осложняющее мультифокальную инфекцию

  • пациенты с иммунодефицитом: обычно цитомегаловирусная пневмония, аденовирусная пневмония, инвазивный аспергиллёз, микоплазменная пневмония, легионеллёзная пневмония, стронгилоидоз лёгких

  • иммунокомпетентные пациенты: легочная инфекция, вызванная вирусом гриппа A (H1N1); лихорадка денге; легочный лептоспироз, малярия, пневмония, вызванная Staphylococcus aureus

• легочное кровоизлияние как осложнение диффузного альвеолярного повреждения

• легочное кровоизлияние как осложнение распространённого злокачественного новообразования лёгких

• состояние после трансплантации костного мозга

• гемосидероз лёгких

• антифосфолипидный синдром

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Клинический контекст имеет решающее значение при интерпретации изображений. Точная картина может различаться в зависимости от основной причины. В целом типичным признаком на обзорной рентгенограмме при остром диффузном альвеолярном кровоизлиянии является диффузное инфильтративное затемнение. Иногда может наблюдаться преимущественное поражение средних отделов с интактностью верхушек лёгких.

КТ

Картина на ВРКТ может меняться в зависимости от времени, прошедшего с момента начала кровоизлияния, и клинический контекст имеет решающее значение при интерпретации изображений:

• острая фаза

  • может варьировать от дольковых или долевых зон матового стекла до преобладающей консолидации

  • затемнение по типу «матового стекла» формируется за счет субтотального заполнения альвеол кровью и сопровождается отчетливой визуализацией сегментарных и субсегментарных бронхов, что описывается как «симптом темного бронха»

  • характерным признаком может быть относительная интактность субплевральных отделов, что может объясняться богатой субплевральной лимфатической сетью и экскурсией грудной стенки при дыхании

• 2–3 дня

  • внутридольковые линии и ровное утолщение междольковых перегородок наслаиваются на зоны затемнения по типу «матового стекла»

  • иногда могут приводить к формированию паттерна «булыжной мостовой» (crazy-paving)

  • эти изменения часто могут разрешаться

• между эпизодами хронического рецидивирующего кровотечения

  • нечетко очерченные центрилобулярные узлы

    • отражающие внутриальвеолярное скопление легочных макрофагов

    • обычно одинакового размера (1-3 mm) 

    • диффузно распределены

    • без зонального преобладания

• при тяжелых повторных кровоизлияниях: может прогрессировать с признаками интерстициального фиброза

Лечение и прогноз

Осложнения

Повторные эпизоды могут приводить к организующейся пневмонии, отложению коллагена в мелких дыхательных путях и, в конечном итоге, к фиброзу легких.

См. также

• легочное кровоизлияние