Бронхоцентрический гранулематоз

Бронхоцентрический гранулематоз — это редкое хроническое заболевание, при котором в ответ на различные повреждающие факторы формируются гранулемы дыхательных путей. Он входит в спектр эозинофильных заболеваний легких.

Эпидемиология

Бронхоцентрический гранулематоз может возникать в широком возрастном диапазоне, однако пик заболеваемости, как считается, приходится на период с 4-го по 7-е десятилетие жизни.

Патология

Его точная причина часто неясна. Патогенетическим механизмом считается иммунологическая реакция на эндобронхиальные антигены.

Микроскопическая картина

Микроскопически процесс характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением эпителия бронхов и бронхиол с хроническими воспалительными изменениями в окружающей паренхиме лёгкого. Он не инвазирует лёгочные артерии (ср. некротизирующий саркоидный гранулематоз, гранулематоз с полиангиитом (ГПА), лимфоматоидный гранулематоз). 

Ассоциированные состояния

Примерно у трети-половины пациентов отмечается тканевая эозинофилия и обычно выявляется сочетание бронхиальной астмы, периферической эозинофилии, гифов грибов при биопсии и положительных результатов посева мокроты на Aspergillus.

К другим редким описанным ассоциированным состояниям относятся:

• ревматоидный артрит 

Рентгенологические признаки

КТ 

КТ-признаки бронхоцентрического гранулематоза неспецифичны и могут включать очаговое объёмное образование или долевую консолидацию с ателектазом.

Лечение и прогноз

Обычно проводится короткий курс терапии кортикостероидами, а общий прогноз, как правило, благоприятный. В некоторых клинических случаях возможно спонтанное разрешение.

История и этимология

Считается, что впервые заболевание было описано Liebow et al. в 1973 году.