Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета, реже называемая болезнью Адамантиадиса — Бехчета, представляет собой системный хронический воспалительный васкулит неизвестной этиологии.

Эпидемиология

Средний возраст манифестации болезни Бехчета составляет 20–30 лет. Заболевание наиболее распространено в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Восточной Азии. В Европе встречается редко. Самая высокая заболеваемость зарегистрирована в Турции. Мужчины болеют в 2–5 раз чаще женщин.

Факторы риска

• HLA-B51: выявляется у 50–80% пациентов, хотя также может присутствовать у здоровых лиц (до 25% в зависимости от географического региона)

Диагностика

Диагноз болезни Бехчета основывается на соответствии нескольким критериям, так как единый диагностический тест отсутствует.

Международные критерии болезни Бехчета присваивают один или более баллов нескольким критериям, и вероятность диагноза болезни Бехчета возрастает по мере увеличения суммы баллов:

• поражение глаз: 2 балла

• генитальный афтоз: 2 балла

• афтоз полости рта: 2 балла

• поражения кожи: 1 балл

• неврологические проявления: 1 балл

• сосудистые проявления: 1 балл

• положительный тест патергии: 1 балл

В соответствующей клинической ситуации для установления диагноза достаточно порогового значения ≥4 баллов, однако также доступна вероятностная интерпретация шкалы:

• 0 или 1 балл: практически наверняка не болезнь Бехчета

• 2 балла: крайне маловероятно

• 3 балла: возможно, но маловероятно

• 4 балла: вероятно

• 5 баллов: высокая вероятность

• ≥6 баллов: практически наверняка болезнь Бехчета

Клиническая картина

Классическая клиническая триада болезни Бехчета включает следующее:

• язвы слизистой оболочки полости рта

• язвы половых органов

• поражения органа зрения

Дополнительные клинические проявления включают поражение:

• кожи и суставов

• желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы

• центральной нервной системы

• сердечно-сосудистой и дыхательной систем

• сосудистые осложнения (например, венозная тромбоэмболия) развиваются примерно у 30% (20–40%) пациентов с болезнью Бехчета

Патология

Основным патологическим процессом при болезни Бехчета является васкулит и периваскулярная воспалительная инфильтрация, поражающие сосуды разного калибра в различных органах.

Локализация

Болезнь Бехчета преимущественно поражает многие системы органов, чаще всего кожу и орган зрения. Другие поражаемые системы органов с лучевыми проявлениями включают:

• сердечно-сосудистые проявления болезни Бехчета

  • встречается примерно у 17,5% (от 5 до 30%) пациентов ^ref

  • утолщение стенок аорты и верхней полой вены (васкулит) ^ref

  • воспаление вен приводит к тромбозу, тогда как поражение артерий включает сужение просвета и аневризматическое расширение ^ref

  • перикардит является наиболее частым кардиальным проявлением, развивающимся приблизительно у 40% пациентов

• торакальные проявления болезни Бехчета

  • наблюдаются примерно в 5% (от 1 до 8%) случаев ^ref

  • аневризма легочной артерии: от веретенообразной до мешотчатой формы, чаще множественные и двусторонние, расположенные в нижнедолевых или главных легочных артериях (наиболее частое легочное проявление болезни Бехчета) ^ref

  • субплевральные альвеолярные инфильтраты и клиновидные или округлые участки повышенной плотности, представляющие собой фокальный васкулит и тромбоз, приводящие к инфаркту, кровоизлиянию и фокальному ателектазу ^ref

• желудочно-кишечные проявления болезни Бехчета: встречаются у ~30% (диапазон 5–60%) пациентов ^ref

• поражение ЦНС при болезни Бехчета: встречается у 5–50% пациентов ^ref

• скелетно-мышечные проявления болезни Бехчета: у ~50% развиваются суставные нарушения или артралгия

Ассоциированные состояния

• мутация фактора V Лейдена

Лечение и прогноз

Лечение зависит от имеющихся клинических проявлений, но в целом включает иммуносупрессивную терапию, которая может быть местной (например, при поражении кожи или глаз) или системной. Пациентам с венозной тромбоэмболией рекомендована антикоагулянтная терапия.

История и этимология

Заболевание названо в честь турецкого дерматолога Hulusi Behçet (1889–1948), который описал его в 1937 году. Однако это, вероятно, не было первым описанием болезни. Греческий офтальмолог Benediktos Adamantiades (1875–1962) в 1930 году описал классическую триаду: язвы полости рта, язвы половых органов и поражение глаз, сопровождающиеся артритом и тромбофлебитом. Другой греческий врач, Hippocrates of Kos (460–377 гг. до н. э.), возможно, впервые описал данное состояние за много веков до этого в своей третьей книге «Эпидемии» (Epidemion).

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• Синдром Хьюза — Стовина