Синдром Хьюза — Стовина

Синдром Хьюза — Стовина (HSS) — это васкулит, поражающий преимущественно крупные сосуды. Этот синдром имеет определенное сходство с болезнью Бехчета.

Эпидемиология

Синдром Хьюза — Стовина встречается исключительно редко. Заболевание возникает преимущественно во 2–4-м десятилетиях жизни. Отмечается преобладание среди лиц мужского пола.

Диагностика

Общепринятые диагностические критерии синдрома Хьюза — Стовина отсутствуют (по состоянию на 2023 г.).

Клиническая картина

Заболевание обычно прогрессирует в три последовательные фазы:

• стадия I: тромбофлебит

• стадия II: формирование и увеличение аневризм легочных артерий

• стадия III: разрыв аневризмы

На I и II стадиях у пациентов может наблюдаться весьма разнообразная клиническая картина, включая респираторные проявления (например, кашель, одышку, кровохарканье, дискомфорт в груди), признаки тромбоза периферических вен (например, проявления тромбоза глубоких вен) и неврологические симптомы (например, головную боль, судорожные приступы, очаговый неврологический дефицит). Клиническая картина III стадии обычно летальна, чаще всего с массивным кровохарканьем.

Патология

Патогенез синдрома Хьюза — Стовина неизвестен, но, вероятно, является многофакторным, включая факторы окружающей среды (например, инфекции), генетические и другие иммунологические факторы.

Локализация 

Обычно поражает легочные и бронхиальные артерии, но может вовлекаться любой крупный сосуд.

Рентгенологические признаки

Конкретные признаки зависят от стадии. Возможные признаки включают:

• системные тромбы в полых венах, синусах твердой мозговой оболочки или венах конечностей

• окклюзии легочных артерий вследствие эмболов или тромбов

• одна или несколько сегментарных аневризм легочных артерий

• аневризмы бронхиальных артерий

Лечение и прогноз

Тактика ведения основывается на описаниях клинических случаев и серий наблюдений в связи с редкостью заболевания. Как правило, применяются комбинации иммуносупрессивных препаратов, такие как преднизолон с другим иммуносупрессором (например, циклофосфамидом, азатиоприном). Применение антиагрегантов и антикоагулянтов не предотвращает тромбоз сосудов и поэтому в целом не рекомендуется из-за риска летального массивного кровоизлияния.

Осложнения

• массивное легочное кровоизлияние (III стадия): вследствие разрыва аневризмы легочной артерии; часто является терминальным событием

История и этимология

Назван в честь J P Hughes и P G Stovin, впервые описавших это состояние в 1959 году.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• болезнь Бехчета

• туберкулёз с аневризмой Расмуссена

• сифилис