Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (ГКА) — это распространенный гранулематозный васкулит, поражающий артерии среднего и крупного калибра. Классическая клиническая картина включает поражение ветвей поверхностной височной артерии, сопровождающееся головной болью и слепотой. Хотя биопсия височной артерии является «золотым стандартом» диагностики гигантоклеточного артериита, лучевая диагностика играет все более важную роль в его неинвазивной оценке.

Терминология

Исторически гигантоклеточный артериит также назывался височным артериитом или краниальным артериитом из-за его склонности к поражению экстракраниальных ветвей НСА, таких как поверхностная височная артерия. Важно отметить, что в процесс могут вовлекаться и другие крупные сосуды, такие как аорта и артерии верхних конечностей, иногда без поражения краниальных сосудов. В связи с этим термин «гигантоклеточный артериит» является предпочтительным.

Эпидемиология

Гигантоклеточный артериит — наиболее распространенный первичный системный васкулит. Его заболеваемость составляет 20 случаев на 100 000 человек в возрасте старше 50 лет (200 на миллион человек в год). Заболевание обычно поражает пациентов старше 50 лет с пиком заболеваемости в возрасте от 70 до 80 лет. Отмечается преобладание среди женщин (Ж:М 2:1).

Клиническая картина

Клиническая картина гетерогенна и обычно имеет подострое течение:

• головная боль (75%)

• системные симптомы (например, лихорадка, утомляемость, снижение массы тела)

• артериальные симптомы и признаки

  • болезненность в проекции пораженных артерий, обычно височных (50%)

  • перемежающаяся хромота жевательных мышц (30%)

  • пальпируемая узловатость

  • ослабление пульса над пораженными артериями

  • сосудистые шумы при аускультации над пораженными артериями

  • клинические признаки аневризмы аорты или расслоения при вовлечении аорты

• зрительные нарушения (15%)

  • преходящая потеря зрения (т. е. amaurosis fugax)

  • стойкая потеря зрения (например, вследствие артериитной передней ишемической нейропатии зрительного нерва, окклюзии центральной артерии сетчатки, окклюзии цилиоретинальной артерии, парацентральной острой срединной макулопатии (PAMM), ишемического инсульта и т. д.)

    • в таких случаях может сопутствовать синдром Шарля Бонне

  • диплопия вследствие офтальмоплегии

    • чаще всего парез отводящего нерва, но возможен любой вариант

• другие неврологические симптомы (30%)

Маркеры

• сывороточная скорость оседания эритроцитов (СОЭ): часто значительно повышена (≥50 мм/ч)

• сывороточный C-реактивный белок (СРБ): часто значительно повышен (≥10 мг/л)

• тромбоцитоз

• повышение вязкости плазмы

Стоит отметить, что нормальные показатели СОЭ и СРБ могут встречаться при ГКА, хотя это бывает крайне редко.

Патология

Гистологически он сходен с другими васкулитами крупных сосудов, такими как артериит Такаясу, проявляясь гранулематозным воспалением артерий с инфильтрацией преимущественно гистиоцитами, лимфоцитами и многоядерными гигантскими клетками. Характерные многоядерные гигантские клетки обнаруживаются лишь в ~50% случаев.

Участки неизмененной поверхностной височной артерии, чередующиеся с воспаленными сегментами (так называемые «скачущие» поражения, или skip lesions), приводят к ложноотрицательным результатам в 8–28% случаев.

В исследовании 285 пациентов с гигантоклеточным артериитом, подтвержденным биопсией, было выделено четыре основных гистологических паттерна:

1. адвентициальный паттерн: воспалительные клетки ограничены адвентицией

2. адвентициально-инвазивный паттерн: локальная инвазия в медию с сохранением интимы

3. концентрический двухслойный паттерн: воспалительная инфильтрация адвентиции и интимы с сохранением медии

4. панартеритический паттерн: воспалительные инфильтраты во всех трех слоях стенки артерии

Локализация

Гигантоклеточный артериит потенциально может поражать любые сосуды крупного и среднего калибра. Поражение сосудов можно условно разделить на два перекрывающихся фенотипа:

• краниальный гигантоклеточный артериит (C-GCA): классическая клиническая картина, преимущественное поражение экстракраниальных ветвей наружной сонной артерии, более высокая вероятность положительного результата биопсии височной артерии

• гигантоклеточный артериит крупных сосудов (LV-GCA): чаще имеет атипичную клиническую картину (например, преобладание общих симптомов), преимущественное поражение аорты и ее основных ветвей, меньшая вероятность положительного результата биопсии височной артерии

Ассоциированные состояния

• ревматическая полимиалгия: сопутствует примерно в 50% случаев

Рентгенологические признаки

Визуализация не должна задерживать начало терапии кортикостероидами при подозрении на гигантоклеточный артериит. Для каждого метода визуализации рекомендуются различные технические параметры в соответствии с передовой практикой, описание которых выходит за рамки данной статьи.

Ультразвуковое исследование

УЗИ должно включать оценку поверхностных височных и подмышечных артерий с обеих сторон. К патологическим изменениям относятся:

• патологическое увеличение толщины комплекса интима-медиа (ТИМ)

  • пороговые значения нормальной ТИМ

    • основной ствол поверхностной височной артерии: 0.42-0.44 mm

    • лобная ветвь поверхностной височной артерии: 0.34 mm

    • теменная ветвь поверхностной височной артерии: 0.29-0.36 mm

    • лицевая артерия: 0.37 mm

    • подмышечная артерия: 1.0 mm

• симптом ореола: увеличение диаметра и гипоэхогенное утолщение стенки

  • обычно в поверхностной височной артерии, но симптом ореола может определяться и в других визуализируемых артериях, например, в подмышечной артерии или позвоночной артерии

    • при дуплексном УЗИ поверхностной височной артерии чувствительность составляет 87%, а специфичность — 96%, хотя эти показатели могут зависеть от конкретного учреждения и опыта специалиста 

    • типично не сжимается при компрессии

    • более специфичен для гигантоклеточного артериита при двустороннем выявлении

  • обратимы на фоне терапии кортикостероидами; это проявляется нормализацией ультразвуковой картины

• симптом наклона: в подмышечной артерии

• стеноз может присутствовать, но не является специфическим признаком гигантоклеточного артериита

КТ

КТ может быть без патологических изменений и уступает МРТ в диагностическом обследовании при гигантоклеточном артериите. Патологические изменения на КТ неспецифичны и могут включать:

• утолщение стенок пораженных сегментов артерий

• кальцинация

• пристеночные тромбы

Артериальная фаза КТ (ангиография) может быть полезна для оценки изменений просвета:

• стенозы

• окклюзии

• дилатации

• формирование аневризм

МРТ

МРТ головного мозга с МР-визуализацией сосудистой стенки обладает очень высокой отрицательной прогностической ценностью при диагностике гигантоклеточного артериита. Более того, в одном из исследований было высказано предположение, что нормальные результаты МРТ позволяют избежать проведения биопсии височной артерии. МР-визуализацию сосудистой стенки следует оценивать совместно с времяпролётной ангиографией, чтобы убедиться в правильной идентификации целевых сосудов, а именно поверхностных височных артерий.

При МР-визуализации сосудистой стенки гигантоклеточный артериит характеризуется воспалением стенки поверхностных височных артерий, при этом отмечается накопление контраста стенкой сосуда и ее утолщение. Согласно одному исследованию, изменения можно разделить на физиологические (степени 0 и 1) и патологические, указывающие на воспаление стенки сосуда (степени 2 или 3):

• степень 0: отсутствие утолщения стенки (<0,5 мм) и отсутствие накопления контрастного вещества стенкой

• степень 1: отсутствие утолщения стенки (<0,5 мм) и лишь незначительное накопление контрастного вещества стенкой

• степень 2: утолщение стенки (>0,6 мм) и заметное накопление контрастного вещества стенкой

• степень 3: выраженное утолщение стенки (>0,7 мм) и интенсивное накопление контрастного вещества стенкой

Кроме того, при МРТ головного мозга могут выявляться:

• поражение стенки других артерий, свидетельствующее об артериите

• осложнения поражения стенки сосуда, например стенозы, окклюзии, дилатации, формирование аневризм, ишемический инсульт

• накопление контраста височной мышцей: выявляется примерно в 20% случаев

• воспаление глазницы, например периневрит зрительного нерва, воспаление верхушки глазницы, воспаление глазной артерии

• дуральное (пахименингеальное) накопление контраста

• очаговое накопление контраста диском зрительного нерва (симптом «центрального яркого пятна») при наличии артериитной передней ишемической оптической нейропатии

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ

ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ демонстрирует сосудистое накопление 18F-ФДГ в пораженных артериях, особенно в крупных сосудах. Согласно одному исследованию, артерии, в которых чаще всего определяется такое накопление, включают:

• подключичные артерии (~75%)

• грудной и брюшной отделы аорты (~50%)

• подмышечные артерии (~40%)

• сонные артерии (~40%)

• бедренные артерии (~35%)

• подвздошные артерии (~35%)

ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ обладает сопоставимой с МРТ чувствительностью и специфичностью в диагностике гигантоклеточного артериита. Также может наблюдаться сопутствующее накопление, характерное для картины ревматической полимиалгии, например в области плечевых и тазобедренных суставов.

Лечение и прогноз

Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия. Применяемые препараты включают:

• кортикостероиды (например, преднизолон)

• тоцилизумаб (ингибитор интерлейкина-6)

• метотрексат

• упадацитиниб (ингибитор JAK)

Аспирин часто используется дополнительно для профилактики ишемических событий.

Осложнения

• аневризмы грудной аорты (чаще восходящей аорты) 

• расслоение аорты (чаще восходящей аорты)

• потеря зрения

• очаговый неврологический дефицит вследствие ишемического инсульта

История и этимология

Первое описание гигантоклеточного артериита представил Sir Jonathan Hutchison (1828–1913), британский врач, в 1890 году. Последующая основополагающая публикация двух клинических случаев была сделана Byarad Taylor Horton (1895–1980), американским врачом, и его коллегами в 1934 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциально-диагностический ряд по данным лучевых методов исследования включает:

• артериит Такаясу: поражает пациентов более молодого возраста (<50 лет) и обычно затрагивает более проксимальные сосуды

• атеросклеротическое поражение

• ювенильный височный артериит: очень редкий, доброкачественный, локализованный артериит с поражением височных артерий, часто односторонний, у пациентов в возрасте <50 лет, обычно без системного воспаления или осложнений