Аневризма грудной аорты

Аневризмы грудной аорты представляют собой разновидность торакоабдоминальных аневризм. Они встречаются значительно реже, чем аневризмы брюшной аорты (0,16% против 4%). Существует широкий спектр причин их развития, при этом наиболее часто поражается восходящая аорта. Методами выбора для визуализации данной патологии являются как КТ-ангиография, так и МР-ангиография.

Терминология

Нормальный диаметр аорты варьирует в зависимости от возраста, пола и площади поверхности тела. Ранее термин «аневризма» использовался, когда аксиальный диаметр превышал >5,0 см для восходящей аорты и >4,0 см для нисходящей аорты. При расширении выше нормы, но не достигающем критериев аневризмы, использовались термины «дилатация/эктазия».

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ESC) 2024 года по ведению заболеваний периферических артерий и аорты, использование термина «эктазия» в контексте заболеваний грудного отдела аорты не рекомендуется из-за неточности его определения. С учетом повышенного риска осложнений, ассоциированного с диаметром восходящей аорты 4,0 см, а также в целях клинической целесообразности, в качестве критерия для диагностики аневризмы восходящей аорты был принят порог 4,0 см.

Следует отметить, что это отличается от рекомендаций Американской кардиологической ассоциации / Американского колледжа кардиологии (AHA/ACC) 2022 года, которые определяют аневризму восходящей аорты при размере 4,5 см и более. При диаметре от 4,0 до 4,4 см используется термин «дилатация».

Эпидемиология

Чаще всего встречается в возрастной группе 50–60 лет с расчетной заболеваемостью ~7,5 на 100 000 пациенто-лет. Преобладают мужчины (соотношение М:Ж составляет 3:1).

Клиническая картина

Аневризмы грудной аорты часто являются случайными находками при исследовании органов грудной клетки. Клинически они могут проявляться симптомами, если их размер достаточен для возникновения объемного воздействия на дыхательные пути, пищевод или легочные сосуды. Кроме того, они могут манифестировать развитием осложнений, включая разрыв, расслоение, аорто-бронхиальные или аортопищеводные свищи.

Псевдоаневризмы грудной аорты обычно являются следствием тяжелой травмы грудной клетки, как проникающей, так и тупой, и сопровождаются очень высокой летальностью: 80–90% пациентов погибают до поступления в стационар.

Патология

Локализация

Аневризматическое расширение может поражать любой отдел грудной аорты. Относительная частота поражения (с учетом того, что в процесс может вовлекаться более одного сегмента):

• корень аорты / восходящая аорта: 60%

• дуга аорты: 10% — аневризмы дуги аорты

• нисходящая аорта: 40%

• торакоабдоминальный сегмент: 10%

Этиология

Патоморфологически аневризмы грудной аорты можно классифицировать в зависимости от их отношения к стенке аорты:

• истинная аневризма

  • восходящая аорта: кистозная дегенерация медии (с заболеванием соединительной ткани или без него) является доминирующим патологическим механизмом; артериальная гипертензия является скорее способствующим фактором риска, чем изолированной первичной этиологической причиной

  • нисходящая аорта: атеросклероз (чаще всего дистальнее артериальной связки)

  • воспалительные заболевания/аортит

    • идиопатический аортит

    • ревматоидный артрит (РА)

    • анкилозирующий спондилит

    • артериит Такаясу

    • гигантоклеточный артериит (ГКА)

    • сифилис

  • заболевания соединительной ткани

    • кистозный медиальный некроз

      • болезнь Марфана

      • синдром Элерса — Данлоса

    • синдром Лойса — Дитца 

  • двустворчатый аортальный клапан

  • применение ципрофлоксацина (вероятно, класс-эффект хинолонов)

    • хинолоны способствуют нарушению целостности внеклеточного матрикса посредством нескольких неантимикробных механизмов

    • в Великобритании в настоящее время рекомендуется проявлять осторожность при применении хинолонов у пациентов группы высокого риска

• ложная аневризма

  • травма

  • после хирургических вмешательств

  • микотические аневризмы

Ассоциированные состояния

• внутричерепные аневризмы (~10% распространенность)

Рентгенологические признаки

Локализация и форма аневризм грудного отдела аорты вариабельны. Аневризму аорты, как и аневризмы другой локализации, можно охарактеризовать как мешотчатую или веретенообразную.

Обзорная рентгенография

Грудная аорта обычно визуализируется как на рентгенограммах органов грудной клетки в прямой, так и в боковой проекциях, и аневризмы часто очевидны. Однако точно оценить их размер затруднительно (из-за эффекта проекционного увеличения и зачастую плохой визуализации краев артерии).

Кроме того, объёмные образования средостения могут имитировать аневризмы аорты.

Кальцинация стенки наблюдается как при атеросклеротическом процессе, так и при различных причинах аортита (см. причины кальцинации восходящей аорты).

Ультразвуковое исследование

В отличие от аневризм брюшного отдела, которые обычно легко оценить и мониторировать с помощью ультразвукового исследования, аневризмы грудного отдела аорты окружены костными структурами и воздухом, что делает трансторакальное ультразвуковое исследование малопригодным.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) позволяет визуализировать большую часть нисходящей аорты, но из-за своей инвазивности рутинно не применяется.

КТ

КТА является основным методом оценки аневризм и позволяет быстро визуализировать соответствующий сосудистый бассейн с высоким разрешением. Она позволяет визуализировать как мешок, так и просвет, а также выявлять потенциальные осложнения.

Как правило, аневризмы выглядят как расширения просвета. Стенки могут быть тонкими или утолщенными за счет наличия пристеночного тромба (циркулярного или, чаще, эксцентрического).

Кальцинированные атеросклеротические изменения часто определяются не только в стенке аневризмы, но и в прилежащих артериях.

При возникновении разрыва или подтекания гематома/жидкость может определяться рядом с аортой, в левой плевральной полости или перикарде.

См. основную статью: советы по описанию аневризм аорты.

Ангиография (ДСА)

Хотя ангиография долгое время считалась золотым стандартом визуализации сосудов, ее в значительной степени вытеснили КТА и МРА, которые позволяют получать трехмерные объемные данные и оценивать экстралюминальные мягкие ткани.

Тем не менее ангиография используется во время эндоваскулярного лечения.

МРТ

Преимуществом МРТ является отсутствие ионизирующего излучения и необходимости введения больших объемов йодсодержащего контрастного вещества. Это особенно ценно для молодых пациентов с заболеваниями соединительной ткани. Однако существуют ограничения для пациентов с кардиостимуляторами и сниженной функцией почек (см. нефрогенный системный фиброз).

Для точного измерения просвета принципиально важно выполнение сбора данных с возможностью трехмерного реформатирования.

Лечение и прогноз

При аневризматическом расширении легкой и умеренной степени обычно показано консервативное лечение и динамическое наблюдение. При достижении диаметра ≥5 см обычно рассматривается вопрос о вмешательстве, так как риск разрыва значительно возрастает, хотя точные пороговые значения варьируют в зависимости от клинических рекомендаций, пораженного сегмента аорты, рисков лечения и скорости роста (≥10 мм/год или ≥5 мм/6 месяцев). 

Варианты лечения включают:

• эндоваскулярное протезирование грудной аорты (TEVAR)

  • метод выбора при наличии возможности

  • более низкие показатели заболеваемости и смертности

• открытое хирургическое лечение (например, протезирование по методике «хобот слона»)

Большинство пациентов с аневризмами грудной аорты умирают либо от непосредственного осложнения аневризмы (т. е. разрыва), либо от других сердечно-сосудистых осложнений. Основными предикторами разрыва являются размер и скорость роста. Средняя скорость роста аневризмы грудной аорты, по-видимому, ниже, чем аневризм брюшного отдела, составляя обычно порядка 1–2 мм/год, и коррелирует с лучшим прогнозом для грудных аневризм при сопоставимом размере.

Женщины с аневризмами грудной аорты в целом имеют худший прогноз, хотя причины этого остаются до конца не изученными.

Осложнения

• разрыв

• дистальная эмболизация

• формирование свища (фистулы)

  • аортопищеводный свищ

  • аортобронхиальный свищ

Дифференциальный диагноз

• расслоение аорты

• пенетрирующая атеросклеротическая язва

• интрамуральная гематома аорты

• дивертикул Коммерелля

• аортальное веретено: циркулярное выпячивание в проксимальном отделе нисходящей грудной аорты сразу за перешейком аорты (вариант анатомической нормы)

• объёмное образование средостения (на рентгенографии органов грудной клетки)