Первичная саркоматоидная карцинома лёгкого
Случай предоставил Joshua Yap
Клиническая картина
Курильщик табака с анамнезом снижения толерантности к физической нагрузке в течение 1 года и непреднамеренной потерей веса на 10 кг.
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Первичная саркоматоидная карцинома лёгкого
В заднепередней проекции определяется тотальное затемнение правого лёгкого («белое лёгкое»), характеризующееся вуалевидным затемнением правого гемиторакса с прослеживающимися сквозь него легочными сосудами. Воздушные бронхограммы отсутствуют. Определяется небольшой плотный правый плевральный выпот с прилежащим компрессионным ателектазом. Правый контур сердца полностью перекрыт, отмечается незначительное смещение средостения влево. Также определяется умеренно высокое стояние правого купола диафрагмы.
В боковой проекции выявлено, что затемнение представляет собой объёмное образование передних отделов. Отмечается исчезновение ретростернального пространства, тогда как задние легочные поля в целом прозрачны. При тщательном анализе заднепередней проекции чётко визуализируется ровный медиальный край образования. Оно образует острый угол с медиастинальной плеврой, что указывает на внутрилегочную локализацию объёмного образования.
Из случая: Первичная саркоматоидная карцинома лёгкого
На КТ определяется крупное дольчатое объёмное образование в передних отделах правого гемиторакса размерами 12 x 14 x 15 см (ПЗ x ПР x КК). Оно однородно гиподенсное, без видимых признаков кавитации, кальцинации, перегородок или накопления контраста.
Объёмное образование центрировано в области корня правого лёгкого, муфтообразно охватывает правый главный бронх и сдавливает верхне- и среднедолевые бронхи справа, что приводит к полному долевому ателектазу. Также отмечается частичное сдавление ВПВ и умеренное смещение средостения влево. Образование переходит в дефект наполнения, распространяющийся из правой верхней лёгочной вены в левое предсердие, что соответствует местной сосудистой инвазии.
Утолщения плевры не выявлено. Признаков инвазии в прилежащую грудную стенку или рёбра нет. Метастазы в лимфатические узлы, кости грудной клетки или органы верхнего этажа брюшной полости отсутствуют.
Определяется небольшой правосторонний плевральный выпот и незначительный гравитационно-зависимый ателектаз нижних долей. Левое лёгкое в целом без особенностей, за исключением единичных неспецифических затемнений по типу матового стекла в верхушке. Очаговые образования в лёгких отсутствуют. Отмечается небольшой перикардиальный выпот.
Объёмное образование наиболее соответствует первичному раку лёгкого (с учётом крупных размеров и перихилярной локализации более вероятен мелкоклеточный рак лёгкого). Злокачественное новообразование средостения (такое как лимфома или герминогенная опухоль) менее вероятно в рамках дифференциального диагноза.
Из случая: Первичная саркоматоидная карцинома лёгкого
В объёмном образовании лёгкого определяется интенсивное периферическое накопление ФДГ (SUV 12,3). В центральных отделах имеются крупные зоны фотопении, соответствующие некрозу.
Зона патологического накопления ФДГ прилежит к правым отделам трахеи и пищевода с распространением на группы лимфатических узлов корня правого лёгкого и средостения.
В правой лобной доле головного мозга определяется второй очаг с интенсивным накоплением ФДГ (SUV 9,0), соответствующий метастазу.
Обсуждение
Была выполнена биопсия под контролем КТ.
Гистологическое исследование
На срезах представлены фрагменты столбиков трепан-биопсии, включающие обширные зоны некроза. Определяется опухоль с миксоидным матриксом и участками веретеновидных клеток, часть из которых укрупнена и с гиперхромией ядер, а также рассеянные более крупные атипичные плеоморфные клетки с выраженными эозинофильными ядрышками. Цитоплазма нечеткая, от бледной до эозинофильной в более крупных клетках. Выявляется митотическая активность.
Иммуногистохимическое исследование
Отмечается очаговое минимальное окрашивание к Cam 5.2 (вероятнее всего, неспецифическое). P63 демонстрирует очаговое положительное окрашивание, ERG — положительный. SMA — положительный. Наблюдается очаговое окрашивание к TTF-1. CD31 — сомнительный/слабоочаговый. Отрицательные реакции: AE1/AE3, CK5/6, десмин, S100, SOX-10, WT-1, кальретинин и STAT-6 (только очаговое минимальное неспецифическое цитоплазматическое окрашивание). BAP-1 — положительный (экспрессия сохранена). CD99 дает положительное окрашивание. Примерно <1% опухолевых клеток демонстрируют мембранное окрашивание к PDL-1.
Комментарий патоморфолога
Картина соответствует веретеноклеточной и плеоморфной саркоматоидной опухоли с участками некроза. Чётких морфологических признаков дифференцировки не выявлено, а результаты иммуногистохимического окрашивания относительно неспецифичны. Гистогенез опухоли неясен, хотя она может представлять собой саркоматоидный компонент саркоматоидного рака или саркоматоидной мезотелиомы. Другие варианты могут включать первичную веретеноклеточную/плеоморфную саркому (включая высокозлокачественный компонент злокачественной опухоли оболочек периферических нервов).
Окончательный радиологический и патогистологический диагноз
Метастатический веретеноклеточный и плеоморфный саркоматоидный рак.
Саркоматоидный рак лёгкого — редкая (0,1–0,4% злокачественных опухолей лёгких), низкодифференцированная и высокоагрессивная опухоль с неблагоприятным прогнозом. В последующем пациент прошёл паллиативную лучевую терапию и химиоиммунотерапию и скончался в течение года.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- FRCR 2B: органы грудной клетки и сердце · Ramal Gnanasekaran
- Золотой клинический случай · Fatima Fati Nik
- Пересмотр · Snehil Kumar
- FRCR 2B · Ramal Gnanasekaran
Статьи по теме
Case courtesy of Joshua Yap, Radiopaedia.org, rID: 172769, CC BY-NC-SA