Гипертрофический пахименингит

Гипертрофический пахименингит — это состояние, характеризующееся локальным или диффузным воспалительным утолщением твёрдой мозговой оболочки. При лучевой диагностике проявляется в виде локального, множественного или диффузного утолщения твёрдой мозговой оболочки с накоплением контраста, часто формирующего опухолеподобные образования. 

Эта статья посвящена краниальному гипертрофическому пахименингиту; о спинальной форме см.: спинальный гипертрофический пахименингит.

Клиническая картина

Клиническая картина может быть разнообразной. Частые клинические проявления включают головную боль и парезы черепных нервов.

Патология

Этиология

Может возникать по ряду причин, среди которых:

• идиопатические

• инфекционные

  • нейросифилис

  • туберкулёз ЦНС: туберкулёзный пахименингит

  • криптококкоз ЦНС

  • бактериальный менингит

• воспалительные

  • IgG4-ассоциированный гипертрофический пахименингит

  • гигантоклеточный артериит

  • гранулематоз с полиангиитом

  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

  • нейросаркоидоз

  • узелковый полиартериит

  • ревматоидный менингит

  • рецидивирующий полихондрит

  • болезнь Бехчета

  • болезнь Розаи — Дорфмана

  • болезнь Шегрена

• другое

  • гемодиализ

  • мукополисахаридозы

Рентгенологические признаки

МРТ

• локальное или, реже, диффузное утолщение твёрдой мозговой оболочки

• в редких случаях может выявляться объёмное утолщение, называемое опухолеподобным (тумефактивным) гипертрофическим пахименингитом

Характеристики сигнала:

• T1: утолщённые участки гипоинтенсивны по отношению к паренхиме головного мозга

• T1 C+ (Gd): периферическое накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой

• T2: утолщённые участки гипоинтенсивны по отношению к паренхиме головного мозга

Эти характерные изменения сигнала могут обуславливать симптом «ночной Эйфелевой башни».

Лечение и прогноз

Тактика ведения зависит от основной причины и включает иммуносупрессивную терапию в идиопатических случаях.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный ряд по данным методов лучевой диагностики включает:

• новообразования

  • метастазы в мозговые оболочки

  • поражение мозговых оболочек при лимфоме ЦНС

  • множественные менингиомы, включая лимфоплазмоцитарную менингиому

• спонтанная внутричерепная гипотензия