Спонтанная внутричерепная гипотензия

Внутричерепная гипотензия, также известная как краниоспинальная гипотензия, представляет собой клиническое состояние, возникающее в результате утечки спинномозговой жидкости (ЦСЖ), которая практически без исключения происходит из позвоночного канала в эпидуральное пространство или непосредственно в вены при наличии ликворовенозных фистул. Обычно, хотя и не всегда, клинически она проявляется ортостатической головной болью. Диагностика места утечки и лечение представляют собой сложную задачу и основаны на мультимодальной визуализации.

Терминология

По мере углубления представлений о динамике ЦСЖ и патофизиологии её утечек терминология стала несколько неоднозначной.

Внутричерепную гипотензию в целом можно разделить на:

1. первичную: обычно обозначаемую как спонтанная внутричерепная гипотензия (СВГ)

2. вторичную: ятрогенную (после люмбальной пункции или операции), вследствие гипердренирования шунтирующих систем или травматическую

Важно отметить, что не все типы утечек ЦСЖ приводят к внутричерепной гипотензии. В частности, за исключением редких клинических случаев, утечки ЦСЖ в области основания черепа практически никогда не приводят к клиническому синдрому внутричерепной гипотензии. Причины этого сложны, но они связаны с тем, происходит ли утечка выше или ниже гидростатической индифферентной точки, которая обычно расположена в нижнешейном или верхнегрудном отделе позвоночника.

Аналогично, менингоцеле средней черепной ямки, выявляемые у пациентов с фоновой идиопатической внутричерепной гипертензией, обычно не проявляются клиническими или радиологическими признаками внутричерепной гипотензии.

Эпидемиология

Спонтанная внутричерепная гипотензия обычно встречается в среднем возрасте (30–50 лет) и чаще наблюдается у женщин (Ж:М = 2:1). Интересно, что это аналогичная демографическая группа, что и при идиопатической внутричерепной гипертензии, которая считается нераспознанным предрасполагающим фактором.

Эпидемиология вторичной внутричерепной гипотензии вариабельна и соответствует эпидемиологии основного заболевания.

Диагностика

Критерии Международной классификации головных болей 3-го издания (ICHD-3) для головной боли, связанной с низким давлением ЦСЖ:

• A. любая головная боль, удовлетворяющая критерию C

• B. одно или оба из следующих условий:

  • 1. низкое давление ЦСЖ (<6 см H₂O (ЦСЖ))

  • 2. признаки утечки ЦСЖ по данным визуализации (головного мозга или позвоночника)

• C. головная боль развилась во временной связи с низким давлением ЦСЖ или утечкой ЦСЖ либо привела к их выявлению

• D. не может быть лучше объяснена другим диагнозом по ICHD-3

Поскольку не у всех пациентов со спонтанной внутричерепной гипотензией (СВГ) наблюдается головная боль, некоторые авторы модифицируют эти диагностические критерии, включая пациентов, симптомы которых лучше всего объясняются СВГ, но у которых головная боль отсутствует.

Следует отметить, что у большинства пациентов с СВГ при люмбальной пункции на самом деле не наблюдается низкого давления открытия. В одном исследовании только у 34% пациентов давление составляло <6 cm H₂O, в то время как давление открытия было в пределах 6–20 cm H₂O у 61% и превышало 20 cm H₂O у оставшихся 5%. В связи с этим проведение люмбальной пункции исключительно с целью измерения давления открытия в качестве диагностического метода при подозрении на СВГ не рекомендуется, однако давление открытия может быть измерено во время ЛП при выполнении миелографии. Для получения точных результатов измерения ЛП следует выполнять в положении пациента лёжа на боку.

Клиническая картина

Спонтанная внутричерепная гипотензия может иметь гетерогенную клиническую картину. Несмотря на наличие типичного клинического синдрома с постуральной головной болью, симптомы могут быть неспецифическими или вводящими в заблуждение, включая изменения настроения, затуманенность сознания, когнитивное снижение, боль в шее и поражение черепных нервов.

Типичная клиническая картина представлена постуральной (ортостатической) головной болью, которая облегчается в положении лёжа, обычно в течение 15-30 минут. Однако это наблюдается не всегда, и в долгосрочной перспективе ортостатический характер головной боли может исчезать. Некоторые пациенты отмечают головные боли, которые не проходят в положении лёжа, у других они постепенно нарастают в течение дня (головные боли «второй половины дня») или провоцируются пробой Вальсальвы. Другие симптомы включают тошноту, рвоту, боль в шее, зрительные и слуховые нарушения, включая шум в ушах (тиннитус), а также системное головокружение.

Иногда клиническая картина носит более тяжёлый характер с развитием синдрома провисания лобно-височных отделов головного мозга (FBSS). При этом фенотипе у пациентов наблюдаются прогрессирующие когнитивные нарушения, имитирующие поведенческий вариант лобно-височной лобарной дегенерации (деменции), возможно угнетение уровня сознания и кома, а также атаксия или паркинсонизм. Компульсивные повторяющиеся сгибания туловища (в талии) с задержкой дыхания могут быть полезным клиническим признаком для дифференциации этих пациентов от пациентов с поведенческим вариантом лобно-височной лобарной дегенерации.

К другим редким проявлениям относятся:

• парез отводящего нерва

  • ложнолокализующий парез, возможно, вследствие смещения ствола мозга книзу

• церебральный венозный тромбоз

  • может маскировать наличие фоновой гипотензии

  • встречается приблизительно в 2% случаев внутричерепной гипотензии

• бибрахиальная амиотрофия

  • слабость верхних конечностей при сохранной силе мышц лица, шеи и нижних конечностей (т. е. синдром «человека в бочке»)

  • обусловлена компрессией шейным спинальным продольным эпидуральным скоплением (SLEC), что приводит к фокальной миелопатии и/или натяжению шейных нервных корешков

• поверхностный сидероз центральной нервной системы

  • мозжечковая атаксия, нейросенсорная тугоухость

  • вследствие дефекта твёрдой мозговой оболочки или ЦСЖ-венозной фистулы в позвоночнике, приводящих к повторным субарахноидальным кровоизлияниям и, следовательно, к сидерозу

• ишемический инсульт

  • как правило, в заднем бассейне мозгового кровообращения вследствие смещения головного мозга книзу («провисания»), приводящего к растяжению и/или сдавлению артерий

• спинальный адгезивный арахноидит

  • боль в спине и очаговый неврологический дефицит в конечностях

  • сообщается о возникновении у пациентов с ЦСЖ-венозной фистулой

Патология

Внутричерепная гипотензия развивается в результате утечки ЦСЖ на каком-либо уровне нейрооси, обычно ниже точки гидростатического индифферентизма, что приводит к нарушению равновесия между объёмами внутричерепной крови, ЦСЖ и ткани мозга (гипотеза Монро — Келли). Уменьшение объёма ЦСЖ ведёт к компенсаторному расширению сосудистых пространств, преимущественно венозного русла за счёт его более высокой податливости. 

Этиология

Спонтанная внутричерепная гипотензия обычно является результатом утечки ЦСЖ в позвоночнике. Спонтанные утечки классифицируются на четыре типа и имеют множество причин:

• тип 1: разрыв твёрдой мозговой оболочки

  • чаще всего вентральный и в грудном отделе

  • при вентральной локализации чаще всего возникает в верхнегрудном отделе позвоночника

  • обычно связан с кальцинированными протрузиями межпозвонковых дисков

  • составляет 40% случаев

• тип 2: латеральная утечка

  • связана с менингеальным дивертикулом, пролабирующим через дефект во влагалище (муфте) нервного корешка или его подмышечной ямке (аксилле)

  • в большинстве случаев локализуется в нижнегрудном отделе

  • хотя ранее причиной считался разрыв менингеального дивертикула, в настоящее время считается, что утечка происходит по краям дивертикула в месте его протрузии через дефект или разрыв твёрдой мозговой оболочки

  • составляет 17% случаев

• тип 3: ЦСЖ-венозная фистула

  • в большинстве случаев связана с менингеальным дивертикулом

  • чаще всего локализуется в грудном отделе позвоночника

  • составляет 23% случаев (хотя по мере улучшения их выявления эта цифра, вероятно, занижена)

• тип 4: утечки из дистальной части муфты нервного корешка

  • врожденное очаговое отсутствие твёрдой мозговой оболочки (обнаженный нервный корешок)

  • редко

Дополнительные причины утечки ЦСЖ включают:

• травму (например, проникающее ранение)

• ятрогенные причины (например, люмбальная пункция, хирургическое вмешательство)

• ликворолимфатическую фистулу (редко)

Несмотря на достижения в визуализации пациентов со спонтанной внутричерепной гипотензией, у существенного меньшинства (19%) причину выявить не удается.

Рентгенологические признаки

Визуализация имеет решающее значение как для подтверждения диагноза внутричерепной гипотензии, так и для определения локализации утечки. Последнее обсуждается ниже в разделе «стратегия визуализации».

КТ

Описанные признаки внутричерепной гипотензии включают:

• субдуральное скопление жидкости

• приобретённую эктопию миндалин мозжечка

• расширение венозных синусов твёрдой мозговой оболочки

• симптом «слоёного пирога» костей черепа: диффузный слоистый гиперостоз свода черепа, наблюдаемый у 14–32% пациентов

МРТ

Наиболее частым качественным признаком является пахименингеальное утолщение и накопление контраста, за которыми следуют венозное полнокровие твёрдой мозговой оболочки, вклинение миндалин мозжечка и субдуральное скопление жидкости; однако эти признаки присутствуют не всегда, поэтому количественные данные очень помогают в постановке более точного диагноза по МРТ.

• качественные признаки

  • головной мозг

    • пахименингеальное накопление контраста (наиболее частый признак): со временем после появления симптомов встречается реже; следовательно, у пациентов с хроническим течением заболевания, у которых характер головной боли клинически также меняется с ортостатического на атипичную постоянную головную боль, отсутствие накопления контраста твёрдой мозговой оболочкой может затруднить диагностику внутричерепной гипотензии

    • увеличение объёма венозной крови

      • симптом венозного расширения: округление формы поперечного сечения венозных синусов твёрдой мозговой оболочки

      • выраженность расширенных межпещеристых синусов не является чувствительным или специфичным признаком; однако важно понимать, что при внутричерепной гипотензии их не следует принимать за очаговое образование гипофиза

      • интракраниальный венозный тромбоз — известное, хотя и редкое осложнение, которое может поражать корковые вены и/или венозные синусы твёрдой мозговой оболочки

    • увеличение гипофиза

    • субдуральный выпот и возможные последующие субдуральные гематомы

    • диффузный отёк головного мозга 

    • уменьшение объёма ЦСЖ

      • провисание ствола мозга и приобретённая эктопия миндалин мозжечка

      • опущение валика мозолистого тела

      • уменьшение количества жидкости во влагалище зрительного нерва

    • симптом «слоёного пирога» костей черепа

    • инфратенториальный поверхностный сидероз: хотя сам по себе он не является признаком внутричерепной гипотензии, наличие этого изменения убедительно указывает на спинальную утечку ЦСЖ из дефекта твёрдой мозговой оболочки в позвоночнике

  • позвоночник

    • спинальное продольное эпидуральное скопление жидкости (SLEC) с феноменом потери сигнала за счёт тока (flow void) или без него

    • ложнолокализующий признак C1-C2

    • пахименингеальное накопление контраста

    • расширенные эпидуральные вены

• количественные признаки

  • мамиллопонтинное расстояние <6,5 мм

  • понтомезенцефальный угол <50˚

  • межножковый угол <40,5°, измеренный в аксиальной плоскости на уровне сосцевидных тел или непосредственно под ними

Полезной мнемоникой для запоминания некоторых из вышеперечисленных признаков является SEEPS.

Тактика визуализации

Определение места утечки ЦСЖ может представлять значительные трудности, особенно при спонтанном характере процесса, а проведение лучевой диагностики сопряжено со сложностями, поскольку утечка может располагаться в любом отделе невральной оси (хотя чаще всего в позвоночнике), а скорость истечения может существенно варьировать — от высокообъёмной быстрой ликвореи до медленной, интермиттирующей или скрытой утечки, либо сообщений непосредственно с венозным руслом (ликворовенозная фистула), при которых скопление ЦСЖ не формируется. В связи с этим ни один отдельный метод исследования не гарантирует подтверждение и точную локализацию патологического процесса. Высоковзвешенная по T2 3D-МРТ может помочь выявить скопления ЦСЖ и связанную с ними причину утечки. При утечках 1-го типа может определяться вентральное скопление жидкости, а при утечках 2-го типа — латеральное или дорсальное скопление в виде симптома «почки на ветке».

По мере углубления знаний и совершенствования технологий и методик эволюционировали и рекомендуемые диагностические алгоритмы. Выбор тактики также зависит от доступного клинического опыта. В целом подход должен включать в себя:

1. подтверждение наличия внутричерепной гипотензии

3. подтверждение наличия утечки ЦСЖ

4. определение точной локализации и причины утечки ЦСЖ

В зависимости от причины и локализации этого можно достичь уже при первом исследовании или может потребоваться проведение ряда различных исследований.

МРТ головного мозга с контрастным усилением

МРТ головного мозга является важным первым шагом для поиска данных исследования, подтверждающих диагноз внутричерепной гипотензии, а также для исключения другой непредвиденной патологии. 

Она также позволяет рассчитать шкалу Берна — прогностическую шкалу, которая стратифицирует пациентов на группы высокой, промежуточной или низкой вероятности обнаружения спинальной утечки ЦСЖ / ликворовенозной фистулы при миелографии. Это, в свою очередь, помогает определить тактику дальнейшего обследования.

МРТ позвоночника

В идеале это исследование может быть выполнено одновременно с МРТ головного мозга, но оно не обязательно должно представлять собой полное многопараметрическое исследование; достаточно сильно Т2-взвешенных последовательностей с жироподавлением через позвоночный канал и прилежащие мягкие ткани. Их можно выполнять в виде 3D-последовательностей (в идеале) или мультипланарных 2D-последовательностей.

Цель МРТ позвоночника — не локализовать место утечки, поскольку неинвазивными методами это удаётся редко, а определить наиболее вероятный тип спинальной утечки ЦСЖ. Это основывается на наличии или отсутствии эпидуральной жидкости, известной как спинальное продольное эпидуральное скопление (SLEC). На основании этого затем определяют, какой тип миелографии следует выполнить для локализации места утечки. При выявлении эпидуральной жидкости на МРТ (так называемая «влажная утечка») имеет место дефект твёрдой мозговой оболочки и утечка 1-го или 2-го типа. При отсутствии эпидуральной жидкости («сухая утечка») наиболее вероятной причиной является ликворно-венозная фистула (или, в редких случаях, далеко латеральный разрыв рукава нервного корешка либо ликворно-лимфатическая фистула).

Хотя, как упоминалось выше, МРТ позвоночника не выполняется для локализации ликвореи, она может дать полезные подсказки. Например, в пределах спинального продольного эпидурального скопления (SLEC), и только на 2D- (а не 3D-) T2- и STIR-изображениях, наличие феномена потери сигнала от потока (flow void) может указывать на место вентрального дефекта твёрдой мозговой оболочки. В одном из исследований это явление было названо симптомом потери сигнала от потока (flow void sign).

Миелография

Если требуется дальнейшая локализация утечки, полезными оказываются различные миелографические методики. Выбор метода зависит от результатов первичной визуализации головного и спинного мозга, а также от местных предпочтений, протоколов, доступного оборудования и опыта специалистов.

Существует пять основных вариантов, каждый из которых имеет свои плюсы и минусы:

\n

1. динамическая КТ-миелография (в положении на животе или на боку)

\n

2. цифровая субтракционная миелография

\n

3. рентгеноскопическая миелография

\n

4. МР-миелография

\n

5. радионуклидная миелография

\n

Следует отметить, что при значительном объёме утечки ЦСЖ распространение жидкости не обязательно указывает на место утечки. ЦСЖ в эпидуральном пространстве может мигрировать на значительные расстояния и скапливаться в зависимости от положения пациента и анатомических особенностей. Аналогично, отсроченная миелография покажет контрастирование всего эпидурального скопления жидкости и может создать ложное представление о месте утечки.

Характерным примером этого является скопление контрастного вещества/ЦСЖ сзади на уровне C1/2. Это может быть ошибочно расценено как локальная утечка, хотя на самом деле это не так. Данный феномен называется симптомом ложной локализации C1-C2.

Динамическая КТ-миелография

В отличие от традиционной КТ-миелографии, при которой интратекальное контрастное вещество вводится за значительное время до КТ, часто в процедурной рентгеноскопии, что позволяет контрасту равномерно смешаться с ЦСЖ, при динамической КТ-миелографии контрастное вещество вводится, когда пациент уже уложен в КТ-томограф — в положении на животе или на боку в зависимости от предполагаемой причины утечки ЦСЖ (то есть на животе при вентральной утечке и на боку при латеральной утечке или ликворовенозных свищах), при этом для определения места утечки визуализируется плотное контрастное вещество. Обычно это требует выполнения нескольких серий сканирования и, следовательно, может сопровождаться высокой лучевой нагрузкой.

Динамическая КТ-миелография обладает высокой чувствительностью при выявлении вентральной утечки вследствие разрывов твёрдой мозговой оболочки, латеральной утечки из рукавов нервных корешков и ликворовенозных фистул. Сравнение КТ-миелографии в положении на боку с цифровой субтракционной миелографией показало выявление большего числа ликворовенозных фистул при КТ-миелографии, чем при цифровой субтракционной миелографии.

Исследование показало, что почечная экскреция контрастного вещества при КТ-миелографии на 100% специфична для наличия утечки ЦСЖ. Таким образом, выявление этого признака должно побудить к повторному поиску утечки ЦСЖ.

В 2025 году была предложена система SIH-RADS (Spontaneous Intracranial Hypotension Reporting and Data System) для стандартизации описания результатов динамической КТ-миелографии при подозрении на спонтанную внутричерепную гипотензию.

Цифровая субтракционная миелография

Цифровая субтракционная миелография обладает наилучшим временным разрешением, а при наличии оборудования с поддержкой Dyna-КТ позволяет также получать томографические изображения. Это особенно полезно при ликворовенозных фистулах (свищах ЦСЖ). Размер детектора ограничивает поле обзора, доступное для исследования, поэтому для обеспечения адекватной зоны охвата обычно требуется проведение двух отдельных серий цифровой субтракционной миелографии: шейного/верхнегрудного и нижнегрудного/верхнепоясничного отделов позвоночника. Еще одним ограничением является ухудшение визуализации верхнегрудного отдела позвоночника, где происходит большинство утечек 1 типа, из-за затрудненного прохождения рентгеновского пучка через массив плечевого пояса.

Рентгеноскопическая миелография

При традиционной рентгеноскопической миелографии используется рентгеноскопическое отслеживание в режиме реального времени болюса контрастного вещества, вводимого при люмбальной пункции и перемещаемого вдоль позвоночника путем постепенного наклона стола головой вниз. Преимуществом этого метода является превосходное временное разрешение (ограниченное только частотой кадров при рентгеноскопии), однако наложение костных структур может снижать чувствительность в отношении выявления утечек, особенно в верхнем грудном отделе позвоночника.

МР-миелография

МР-миелография с интратекальным введением гадолиния применялась в некоторых случаях, когда другие методы не позволяли выявить источник утечки ЦСЖ, и показала более высокую чувствительность по сравнению с КТ в этом отношении.

Предупреждение о применении off-label: применение контрастных веществ на основе гадолиния для интратекального введения не одобрено регулирующими органами, такими как FDA. Читайте также: интратекальное введение гадолиния

Радионуклидная миелография

Также может применяться радионуклидная миелография с интратекальным введением индия-DTPA; снимки обычно получают через 1, 2, 4, 24, а в некоторых случаях даже через 48 часов после инъекции. Место утечки может визуализироваться в виде очагового накопления активности. В некоторых случаях выявляются лишь косвенные признаки наличия утечки, что информативно в основном тогда, когда диагноз утечки ЦСЖ остается сомнительным. К косвенным признакам относятся:

• раннее накопление активности в мочевыводящих путях (почках/мочевом пузыре) через 4 часа

• отсутствие активности над конвекситальной поверхностью головного мозга через 24 часа

• быстрое снижение активности в пространстве ЦСЖ

Лечение и прогноз

Нетаргетная эпидуральная кровяная пломба часто используется в случаях спонтанной внутричерепной гипотензии в предположении, что утечка происходит на уровне позвоночника, с переменным успехом. При успешном исходе головная боль проходит в течение 72 часов после вмешательства. Субдуральный выпот может разрешаться в течение периода от нескольких дней до нескольких недель. Для рассасывания более крупных субдуральных скоплений часто требуется значительно больше времени.

В случаях неэффективности такого эмпирического лечения требуется локализация утечки ЦСЖ, что позволяет провести таргетное лечение в зависимости от типа утечки:

• тип 1: разрыв твёрдой мозговой оболочки

  • таргетная эпидуральная кровяная или фибриновая пломба

  • хирургическое лечение

• тип 2: латеральная утечка

  • таргетная эпидуральная кровяная или фибриновая пломба

  • хирургическое лечение

• тип 3: ЦСЖ-венозная фистула

  • таргетная фибриновая пломба

  • трансвенозная эмболизация

  • хирургическое лечение

Прицельные эпидуральные пломбировки аутокровью или фибриновым клеем при вентральных дефектах твёрдой мозговой оболочки могут выполняться либо трансламинарным доступом, аналогично первичным неприцельным инъекциям, либо быть направлены на попадание в вентральное эпидуральное пространство с использованием трансфораминального доступа на одном или нескольких уровнях и, при необходимости, с обеих сторон. При латеральных утечках ЦСЖ из влагалищ нервных корешков или менингеальных дивертикулов для воздействия на дефект твёрдой мозговой оболочки может применяться трансфораминальный доступ. При ликворовенозных фистулах хороший клинический ответ на фибриновый клей более вероятен, если распространение вводимого препарата совпадает с локализацией дренирующих вен фистулы, выявленных при миелографии.

Дифференциальный диагноз

• синдром постуральной ортостатической тахикардии (клинический дифференциальный диагноз)