Поверхностный сидероз центральной нервной системы

Поверхностный сидероз центральной нервной системы представляет собой состояние, возникающее в результате отложения гемосидерина вдоль мягких мозговых оболочек и субпиальных поверхностей, преимущественно субтенториально, с последующим развитием неврологической дисфункции, предположительно вследствие источника медленного и хронического/рецидивирующего спинального субарахноидального кровоизлияния.

Терминология

Поверхностный сидероз центральной нервной системы является преимущественно субтенториальной патологией, и его не следует путать с кортикальным поверхностным сидерозом, который представляет собой супратенториальную патологию и имеет иной этиопатогенез с другими клинико-рентгенологическими признаками.

Эпидемиология

Поскольку существует множество причин рецидивирующего или распространенного субарахноидального кровоизлияния, демографические показатели четко не определены и соответствуют основному заболеванию. Случаи описаны у пациентов самых разных возрастных групп, от подросткового до пожилого возраста. В целом чаще встречается у мужчин (М:Ж 3:1).

Клиническая картина

Наиболее частые клинические проявления:

• нейросенсорная тугоухость

  • прогрессирующая и двусторонняя

• мозжечковая атаксия

  • часто выраженная атаксия походки

• пирамидные и другие проводниковые симптомы

К менее частым клиническим проявлениям относятся:

• миелопатия (например, нейрогенный мочевой пузырь)

• когнитивные нарушения

• гипосмия или аносмия

• судорожные приступы

• в зависимости от причины также могут присутствовать клинические признаки спонтанной внутричерепной гипотензии

При заборе образцов ЦСЖ путем люмбальной пункции часто обнаруживаются эритроциты и/или ксантохромия.

Патология

Считается, что поверхностный сидероз центральной нервной системы развивается вследствие рецидивирующих скрытых субарахноидальных кровоизлияний из-за патологий твёрдой мозговой оболочки на спинальном уровне, хотя источник кровотечения обычно не визуализируется при лучевых методах исследования. Несмотря на то, что небольшое количество отложений гемосидерина по краям зоны предшествующего кровоизлияния или края хирургической резекции встречается часто, единичного эпизода субарахноидального кровоизлияния (например, при разрыве мешотчатой аневризмы), как правило, недостаточно для развития этого состояния.

У большинства пациентов в анамнезе имеются либо травма позвоночника (особенно с вентральными разрывами твёрдой мозговой оболочки), либо предшествующее интрадуральное нейрохирургическое вмешательство; предполагается, что они приводят к формированию ломких сосудов, склонных вызывать хроническое или рецидивирующее субарахноидальное кровотечение. Редко причиной поверхностного сидероза центральной нервной системы у пациентов могут быть опухоли или сосудистые мальформации.

Результатом такого субарахноидального кровоизлияния, независимо от этиологии, является накопление железа и продуктов его распада в мягких мозговых оболочках и субпиальных структурах. Поскольку эти продукты обладают нейротоксичностью, в дальнейшем происходит гибель нейронов и в конечном итоге атрофия поражённых отделов центральной нервной системы. Выраженное поражение преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН), приводящее к сенсоневральной тугоухости, как полагают, обусловлено сочетанием протяжённого цистернального сегмента (и, следовательно, обширного контакта с субарахноидальным пространством) и уязвимости микроглиальных клеток (играющих роль в миелинизации) к повреждению соединениями железа.

Этиология

Существует множество этиологических факторов:

• идиопатическая

• дефекты твёрдой мозговой оболочки спинного мозга

  • травматический отрыв шейных спинномозговых корешков

  • дефект твёрдой мозговой оболочки со скоплениями спинальной ЦСЖ / спинальной кистой

  • ЦСЖ-венозная фистула

  • послеоперационное псевдоменингоцеле

• сосудистые аномалии

  • артериовенозная мальформация (АВМ)

  • аневризма

  • кавернозная венозная мальформация головного мозга

  • разрастание хрупких капилляров после нейрохирургического вмешательства

  • ломкие сосуды вследствие эктазии твёрдой мозговой оболочки

• внутричерепные новообразования

  • скрытая небольшая эпендимома

  • олигодендроглиома

  • астроцитома

Рентгенологические признаки

КТ

КТ головного мозга часто без патологии, однако в некоторых случаях вокруг ствола мозга может определяться гиперденсное кольцо.

Ангиография (ДСА)

Обычно малоинформативна и, как правило, не позволяет визуализировать источник кровотечения.

МРТ

Головной мозг

МРТ головного мозга является методом выбора для оценки и диагностики поверхностного сидероза центральной нервной системы. Данные исследования характерны: все пиальные и эпендимарные поверхности симметрично покрыты гемосидерином с низким сигналом на T2/T2*, особенно в области ствола мозга и мозжечка (червь и листки мозжечка являются классическими локализациями для выявления минимальных отложений), однако изменения могут быть и более распространенными, вовлекая сильвиеву щель и даже конвекситальные борозды. В длительно текущих случаях неизбежно развивается атрофия мозжечка, особенно выраженная в области верхнего червя.

• T1: гипоинтенсивный сигнал

• T2: гипоинтенсивный сигнал

• GRE/SWI: гипоинтенсивный сигнал с эффектом блюминга (blooming)

Спинной мозг

В рамках обследования при поверхностном сидерозе, если в полости черепа очаг не выявлен, необходимо выполнить визуализацию всего позвоночного канала (например, при поверхностном сидерозе вследствие миксопапиллярной эпендимомы). В спинном мозге, как и в головном, мягкая мозговая оболочка также обычно покрыта гемосидерином с низким МР-сигналом на T2/T2*.

Лечение и прогноз

Обследование и ведение пациентов направлены на выявление причинного очага, хотя зачастую это сделать невозможно. Независимо от причины, хелаторы железа могут оказывать положительный эффект.

Если устранимая причина не найдена, симптомы заболевания медленно прогрессируют.

История и этимология

Поверхностный сидероз ЦНС впервые описал Ralph C Hamill (1877-1961), американский невролог и психиатр, в 1908 году.

Дифференциальный диагноз

• кортикальный поверхностный сидероз

  • в частности, церебральная амилоидная ангиопатия также может приводить к поверхностному сидерозу мозжечка

• дистантное кровоизлияние в мозжечок

  • кровоизлияние в мозжечок после краниэктомии, спинальных операций или люмбальной пункции