Кортикальный поверхностный сидероз

Кортикальный поверхностный сидероз (cSS) представляет собой отложение гемосидерина вдоль мягких мозговых оболочек и/или субпиальных поверхностей, локализующееся в кортикальных бороздах, как последствие конвекситального субарахноидального кровоизлияния.

Терминология

Кортикальный поверхностный сидероз является супратенториальной патологией, и его не следует путать с поверхностным сидерозом центральной нервной системы, который представляет собой преимущественно инфратенториальную патологию с иным этиопатогенезом и другими клинико-радиологическими признаками.

Клиническая картина

Кортикальный поверхностный сидероз часто протекает бессимптомно, однако при локализации в функционально значимых зонах коры он может приводить к транзиторным очаговым неврологическим эпизодам или симптомам, которые на фоне церебральной амилоидной ангиопатии часто называют «амилоидными приступами» (amyloid spells). Для более подробного обсуждения этой клинической картины см. статью транзиторные очаговые неврологические эпизоды, связанные с церебральной амилоидной ангиопатией.

Патоморфология

Кортикальный поверхностный сидероз может быть хроническим последствием любой причины конвекситального субарахноидального кровоизлияния, однако у лиц пожилого возраста наиболее частой причиной является церебральная амилоидная ангиопатия. У пациентов с церебральной амилоидной ангиопатией наличие кортикального поверхностного сидероза является маркером повышенного риска внутримозгового кровоизлияния.

Этиология

Причинами изолированного кортикального поверхностного сидероза являются состояния, вызывающие конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние, включая наличие в анамнезе:

• церебральная амилоидная ангиопатия

  • также может наблюдаться поверхностный сидероз мозжечка

• воспалительная церебральная амилоидная ангиопатия

• амилоид-ассоциированные радиологические изменения (ARIA)

• травма или послеоперационные изменения

• синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS)

• синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)

• тромбоз венозных синусов твёрдой мозговой оболочки или тромбоз кортикальных вен

• васкулит центральной нервной системы

• микотическая аневризма

• болезнь моямоя или синдром

• сосудистые мальформации

  • артериовенозная мальформация

  • дуральная артериовенозная фистула

• тяжёлый стеноз внутренней сонной артерии или интракраниальный атеросклероз

Кроме того, выраженный поверхностный сидероз центральной нервной системы также может иметь рентгенологические признаки кортикального поверхностного сидероза.

Рентгенологические признаки

КТ

Кортикальный поверхностный сидероз не визуализируется при КТ головного мозга.

МРТ

МРТ головного мозга является методом выбора для оценки кортикального поверхностного сидероза. Согласно Стандартам описания сосудистых изменений при нейровизуализации 2 (STRIVE-2), он определяется как тонкие зоны гипоинтенсивности (артефакт магнитной восприимчивости), выявляемые на чувствительных к магнитной восприимчивости последовательностях (например, GRE, SWI) в поверхностных слоях коры или над ней. Морфология часто бывает двухконтурной, повторяющей контуры корковых извилин и напоминающей «трамвайные пути». Сопутствующая гиперинтенсивность в конвекситальном субарахноидальном пространстве на FLAIR не определяется, что отличает его от острого конвекситального субарахноидального кровоизлияния. Поверхностный сидероз не следует описывать вблизи внутрипаренхиматозного кровоизлияния.

Степень выраженности кортикального поверхностного сидероза можно оценить количественно:

• очаговый (фокальный): если кортикальный поверхностный сидероз определяется в 1–3 бороздах

• диффузный: если кортикальный поверхностный сидероз определяется более чем в 3 бороздах

МРТ головного мозга также может выявить признаки основной причины кортикального поверхностного сидероза; например, одновременное наличие лобарных церебральных микрокровоизлияний может указывать на сопутствующую церебральную амилоидную ангиопатию.

Лечение и прогноз

Первостепенное значение по возможности имеет лечение основного заболевания. У пациентов с клиническими проявлениями в виде транзиторных фокальных неврологических эпизодов или симптомов по отдельным клиническим наблюдениям с переменным успехом применялись противосудорожные препараты и средства для профилактики мигрени (например, леветирацетам, вальпроат натрия).

Дифференциальный диагноз

• острое конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние

• поверхностный сидероз центральной нервной системы

• кальцинация (например, синдром Штурге — Вебера)

• тромбированная кортикальная вена

• скопление долевых церебральных микрокровоизлияний

• недавнее (<3 месяцев) парентеральное введение суперпарамагнитного оксида железа (например, ферумокситола при железодефицитной анемии)