Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга — это разновидность внутричерепных высокопотоковых сосудистых мальформаций, состоящих из расширенных питающих артерий, сосудистого клубка (нидуса), тесно связанного с паренхимой головного мозга, через который происходит артериовенозное шунтирование, и дренирующих вен.

Терминология

В этой статье рассматривается классическая форма артериовенозной мальформации с вовлечением паренхимы головного мозга. Предпочтительным является термин «артериовенозная мальформация головного мозга» (BAVM). Альтернативным названием является церебральная артериовенозная мальформация (CAVM), однако термин «церебральная» исключает более каудальные структуры головного мозга, а саму аббревиатуру можно спутать с кавернозной мальформацией. Ее также называют пиальной артериовенозной мальформацией, если она связана с пиальными сосудами, однако это бывает не всегда.

Эти мальформации характеризуются наличием клубка (нидуса), формирующего переход между приводящей артерией и дренирующей веной. Если этот переход осуществляется напрямую, состояние рассматривается как артериовенозная фистула, представляющая собой отдельный тип церебральной сосудистой аномалии.

Эпидемиология

Хотя считается, что артериовенозные мальформации представляют собой врожденную аномалию, они редко выявляются случайно в раннем детском возрасте, а у взрослых описано множество очагов de novo. Считается, что со временем они увеличиваются в размерах. Несмотря на это, треть артериовенозных мальформаций, диагностированных вследствие кровоизлияния, выявляется в возрасте до 20 лет. В целом они диагностируются в среднем возрасте 31 год.

Считается, что артериовенозные мальформации встречаются примерно у 0,05% населения. Половая предрасположенность отсутствует.

В подавляющем большинстве случаев (~98%) АВМ являются солитарными. При их множественном характере следует рассматривать синдромальные ассоциации, включая:

• наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера — Вебера — Рандю)

• синдром Уайберна — Мейсона (краниофациальный артериовенозный метамерный синдром)

Клиническая картина

Церебральные артериовенозные мальформации являются наиболее частыми симптомными сосудистыми мальформациями. Возможные варианты клинической картины включают:

• случайная находка у бессимптомных пациентов: 15%

• судорожные приступы: 20%

• головные боли

• очаговый неврологический дефицит

• кровоизлияние: 65%, частота при неразорвавшихся АВМ составляет ~1,4% в год

  • паренхиматозное

  • субарахноидальное

  • внутрижелудочковое

Патология

Точное происхождение артериовенозных мальформаций остаётся неясным. Хотя они считаются врождёнными, множество способствующих факторов, включая генетические (см. ниже), гемодинамические и воспаление, делают их динамическими изменениями.

Артериовенозные мальформации состоят из нескольких компонентов:

• питающие артерии

• нидус (ядро, от лат. «гнездо»)

  • шунтирующие артериолы: истинный патологический субстрат

  • сообщающиеся венозные петли

• дренирующие вены

Нидус питается одной или несколькими артериями и дренируется одной или несколькими венами. Питающие артерии расширены из-за низкого сопротивления (так как кровь сбрасывается в обход капиллярного русла), что усиливает кровоток и может приводить к формированию гемодинамических артериальных аневризм. Также могут выявляться венозные аневризмы, называемые также венозными мешками. Артериовенозные мальформации могут содержать дистрофическую кальцинацию, небольшое количество глиозной ткани или кровь на различных стадиях давности. Раннее дренирование вен в артериальную фазу церебральной ангиографии указывает на наличие артериовенозного шунтирования.

Локализация

• супратенториальные: ~85%

  • поверхностные (две трети)

  • глубокие (одна треть)

• инфратенториальные: ~15%

Частота встречаемости

• солитарные АВМ (~98%)

• множественные АВМ (~2%)

  • часто ассоциированы с синдромами

Сопутствующие изменения

• гемодинамическая ангиопатия вследствие эндотелиальной гиперплазии

• гемодинамическая аневризма

  • интранидальная: расположена в нидусе

  • интрапедикулярная: расположена в питающем сосуде

• дистантная аневризма: гемодинамически не связанная с мальформацией

Классификация и оценка

Артериовенозные мальформации головного мозга можно разделить на два типа:

• компактный (или гломерулярный) нидус: патологические сосуды без промежуточной нормальной ткани головного мозга. Встречается чаще, чем диффузный тип нидуса

• диффузный (или пролиферативный) клубок (nidus): четко сформированный клубок отсутствует, функциональная нервная ткань перемежается с аномальными сосудами

  • при отсутствии раннего венозного дренирования это расценивается как церебральная пролиферативная ангиопатия

Шкала оценки АВМ Спецлера — Мартина связывает морфологию и локализацию с риском хирургического вмешательства.

Генетика

Многочисленные гены вовлечены в патогенез артериовенозных мальформаций, включая гиперэкспрессию VEGF (фактора роста эндотелия сосудов) и нарушение регуляции сигнальных путей RAS/MAPK, NOTCH и TGF-β. Взаимодействие между ними является сложным и варьирует в зависимости от клинического синдрома, среди наиболее примечательных примеров:

• спорадические АВМ (соматические мутации)

  • KRAS (Kirsten rat sarcoma virus)

  • MAP2K1 (Mitogen-activated protein kinase kinase 1)

  • PIK3CA (каталитическая субъединица альфа фосфатидилинозитол-4,5-бисфосфат-3-киназы)

• наследственная геморрагическая телеангиэктазия (герминальные мутации)

  • ACVRL1 (активин-рецептор-подобная киназа 1)

  • ENG (эндоглин)

  • SMAD4 (Mothers against decapentaplegic homolog 4)

Рентгенологические признаки

КТ

Диагностика по данным бесконтрастной КТ может быть затруднена. Нидус имеет плотность крови и поэтому обычно несколько гиперденсный по сравнению с прилежащим веществом головного мозга. Могут визуализироваться расширенные дренирующие вены. Несмотря на то, что они могут быть очень крупными, они не вызывают масс-эффект, если только не осложняются кровоизлиянием.

После введения контрастного вещества, и особенно при КТА, диагноз обычно очевиден: визуализируются приводящие (афферентные) артерии, дренирующие вены и расположенный между ними нидус (ядро мальформации), имеющие вид так называемого «клубка червей» (bag of worms). Точную анатомию приводящих сосудов и дренирующих вен бывает трудно четко дифференцировать, поэтому проведение ангиографии остается необходимым.

Ангиография (ДСА)

Церебральная ангиография остается золотым стандартом, детально визуализируя локализацию и количество приводящих сосудов, а также характер венозного дренирования. В идеале ангиографию выполняют на биплановой системе с высокой частотой кадров, поскольку шунтирование может происходить очень быстро.

При ангиографии артериовенозная мальформация выглядит как плотный конгломерат расширенных приводящих артерий, кровоснабжающих центральный нидус. Нидус дренируют одна или несколько расширенных вен, при этом патологическое контрастирование вен происходит уже в артериальную фазу (раннее венозное дренирование), что отражает наличие сброса (шунтирования).

МРТ

Быстрый кровоток формирует феномен потери сигнала от потока (flow void), хорошо различимый на T2-взвешенных изображениях. Таким образом, нидус может визуализироваться как извитое скопление зон потери сигнала от кровотока.

Могут определяться осложнения, включая ранее перенесенное кровоизлияние и прилежащий отёк.

Характеристики сигнала

• T2: визуализируется клубок участков выпадения сигнала за счет тока крови (flow voids)

• T2*/SWI: могут визуализироваться отложения гемосидерина как признак предшествующего кровоизлияния

  • на амплитудных изображениях SWI могут определяться гиперинтенсивные дренирующие вены

• МРА: фазово-контрастная МР-ангиография часто полезна для субтракции компонентов гематомы при визуализации артериовенозной мальформации, осложненной острым кровоизлиянием

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать определенные ключевые моменты, которые помогают клиницисту в выборе тактики ведения и оценке предполагаемого риска, связанного с лечением.

 Рентгенологические признаки ранее перенесенного кровоизлияния являются важнейшим предиктором последующих кровоизлияний; поэтому важно дифференцировать разорвавшиеся АВМ от мальформаций без эпизодов кровоизлияния в анамнезе.

Ангиоархитектонические слабые места, обусловленные интранидальной аневризмой, эктазией или стенозом дренирующих вен, единственной дренирующей веной или глубокой дренирующей веной, а также глубокой локализацией или расположением артериовенозной мальформации в задней черепной ямке, связаны с высоким риском кровоизлияния в будущем и также требуют описания.<

Риск негеморрагических осложнений, таких как очаговый неврологический дефицит, возрастает при наличии высокопоточного шунта, венозного застоя или обструкции, протяженного пиального хода дренирующей вены, артериального обкрадывания, объемного воздействия, гидроцефалии и перинидального глиоза.<

Лечение и прогноз<

Хотя в редких случаях известно о спонтанном регрессе артериовенозных мальформаций, подавляющее большинство не регрессирует и поэтому требует рассмотрения вопроса о лечении, поскольку ежегодный риск кровоизлияния для неразорвавшейся артериовенозной мальформации составляет ~1,4% в год вследствие гемодинамической (потоковой) аневризмы, интранидальной аневризмы или (редко) тромбоза вен.<

Ранее разорвавшиеся АВМ характеризуются существенно более высоким ежегодным риском повторного кровоизлияния.<

Как ни парадоксально, артериовенозные мальформации меньшего размера (≤3 см) сопряжены с более высоким риском кровоизлияния из-за более высокого давления в приводящей артерии. У пациентов детского возраста клиническая картина с разрывом коррелирует со специфическими морфологическими и анатомическими особенностями, помимо меньших размеров узла мальформации; к ним относятся глубокая или инфратенториальная локализация, диффузная морфология и глубокое венозное дренирование. После кровоизлияния риск повторного кровотечения в течение последующих 12 месяцев достигает 18%.

Варианты лечения и частота осложнений частично определяются градацией по Шпецлеру — Мартину. В целом доступны три варианта:

1. микрохирургическая резекция

2. эндоваскулярная окклюзия

3. радиохирургия

Пациентам детского возраста рекомендовано длительное последующее наблюдение, учитывая редкий, но не исключенный риск повторного кровоизлияния или рецидива даже после полной окклюзии в результате лечения (риск повторного кровоизлияния 1–3% и риск рецидива 1–29%).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• другие сосудистые мальформации головного мозга

  • церебральная пролиферативная ангиопатия

    • отсутствие раннего венозного дренирования

    • часто поражается целая доля или даже полушарие

    • афферентные артерии обычно нормального калибра или умеренно расширены

    • часто выявляется сопутствующий стеноз афферентных артерий

  • краниофациальный артериовенозный метамерный синдром (CAMS):

    • типичная локализация

    • сочетание с АВМ лица

  • дуральная артериовенозная фистула (DAVF)

  • аномалия развития вен (DVA)

  • церебральные кавернозные венозные мальформации

• сосудистая опухоль

• глиобластома