Поведенческий вариант лобно-височной лобарной дегенерации

Поведенческий вариант лобно-височной лобарной дегенерации (bvFTLD), также известный как поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD), представляет собой одно из клинических нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с лобно-височной лобарной дегенерацией (FTLD).

Терминология

В более ранней литературе оно также упоминается как болезнь Пика, хотя этого термина, вероятно, следует избегать, поскольку он обозначает специфическую гистологическую картину.

Следует также отметить, что термин лобно-височная деменция (FTD) используется в литературе непоследовательно: иногда как синоним bvFTLD или bvFTD, а в других случаях — для обозначения FTLD в более широком смысле. В связи с этим его использования также лучше избегать.

Эпидемиология

Заболеваемость bvFTLD составляет 1,20 на 100 000 человеко-лет, а распространенность — 9,74 на 100 000 человек.

Диагностика

Предложены следующие диагностические критерии: 

I. Нейродегенеративное заболевание 

Для соответствия критериям bvFTD должен присутствовать следующий симптом: 

• A. Наличие прогрессирующего ухудшения поведения и/или когнитивных функций по данным наблюдения или анамнеза (предоставленного осведомленным информантом). 

II. Возможный bvFTD 

Для соответствия критериям должны присутствовать три из следующих поведенческих/когнитивных симптомов (A–F). Для подтверждения требуется, чтобы симптомы были постоянными или рецидивирующими, а не единичными или редкими эпизодами:

• A. Раннее* поведенческое растормаживание [должен присутствовать один из следующих симптомов (A.1–A.3)]: 

  • A.1. Социально неприемлемое поведение

  • A.2. Утрата манер или чувства приличия

  • A.3. Импульсивные, опрометчивые или беспечные действия

• B. Ранняя апатия или инертность [должен присутствовать один из следующих симптомов (B.1–B.2)]:

  • B.1. Апатия

  • B.2. Инертность

• C. Ранняя утрата сочувствия или эмпатии [должен присутствовать один из следующих симптомов (C.1–C.2)]:

  • C.1. Снижение отклика на потребности и чувства других людей

  • C.2. Снижение социального интереса, межличностных связей или душевной теплоты

• D. Раннее персеверативное, стереотипное или компульсивное/ритуализированное поведение [должен присутствовать один из следующих симптомов (D.1–D.3)]:

  • D.1. Простые повторяющиеся движения

  • D.2. Сложное, компульсивное или ритуализированное поведение D.3. Стереотипия речи

• E. Гипероральность и изменения пищевых привычек [должен присутствовать один из следующих симптомов (E.1–E.3)]: 

  • E.1. Изменение вкусовых предпочтений

  • E.2. Компульсивное переедание, повышенное потребление алкоголя или сигарет

  • E.3. Оральное исследование или поедание несъедобных предметов

• F. Нейропсихологический профиль: дефицит исполнительных функций/генерации при относительной сохранности памяти и зрительно-пространственных функций [должны присутствовать все следующие симптомы (F.1–F.3)]:

  • F.1. Дефицит при выполнении исполнительных задач

  • F.2. Относительная сохранность эпизодической памяти F.3. Относительная сохранность зрительно-пространственных навыков

III. Вероятная bvFTD

Для соответствия критериям должны присутствовать все следующие симптомы (A–C).

• A. Соответствие критериям возможной bvFTD

• B. Наличие выраженного функционального снижения (по сообщениям ухаживающих лиц или по результатам оценки по шкалам Clinical Dementia Rating Scale или Functional Activities Questionnaire)

• C. Данные визуализации, соответствующие bvFTD [должен присутствовать один из следующих признаков (C.1–C.2)]:

  • C.1. Атрофия лобных и/или передневисочных отделов на МРТ или КТ

  • C.2. Гипоперфузия или гипометаболизм в лобных и/или передневисочных отделах на ПЭТ или ОФЭКТ

IV. Поведенческий вариант FTD с подтвержденной патологией FTLD

Для соответствия критериям должны присутствовать критерий A и либо критерий B, либо C.

• A. Соответствие критериям возможного или вероятного bvFTD

• B. Гистопатологические признаки FTLD по данным биопсии или аутопсии

• C. Наличие известной патогенной мутации

V. Критерии исключения для bvFTD

Для любого диагноза bvFTD критерии A и B должны быть отрицательными. Критерий C может быть положительным для возможного bvFTD, но должен быть отрицательным для вероятного bvFTD.

• A. Характер дефицита лучше объясняется другими недегенеративными заболеваниями нервной системы или соматическими расстройствами 

• B. Поведенческие нарушения лучше объясняются психиатрическим диагнозом

• C. Биомаркеры, убедительно свидетельствующие о болезни Альцгеймера или других нейродегенеративных процессах 

Клиническая картина

У пациентов с поведенческим вариантом ЛВД клиническая картина обычно представлена дизрегуляторным (дизэкскутивным) когнитивным синдромом в сочетании с изменениями личности и социального поведения. Как правило, они включают расторможенность, апатию и утрату исполнительных функций.

По мере прогрессирования заболевания могут развиваться нарушения речи и памяти, а когнитивный фенотип может стать похожим на один из языковых вариантов ЛВД.

Рентгенологические признаки

Как КТ, так и МРТ способны визуализировать типичные изменения, хотя, как это обычно бывает, МРТ делает это с большей степенью детализации.

МРТ

Типичным признаком является атрофия лобных долей и, в меньшей степени, височных долей. Степень атрофии может быть выраженно асимметричной и обычно сопровождается соразмерным уменьшением объема головок хвостатых ядер. Это указывает на потерю как эфферентных, так и афферентных волокон.

Радионуклидная диагностика

По данным ПЭТ-КТ головного мозга с F18-FDG обычно выявляется двусторонний гипометаболизм лобных долей.

Дифференциальный диагноз

• синдром лобно-височного провисания головного мозга вследствие внутричерепной гипотензии