Нейродегенеративное заболевание

Нейродегенеративное заболевание — это собирательный термин, охватывающий широкий спектр нарушений, как правило, медленно прогрессирующих, с вариабельной постепенной неврологической дисфункцией.

За долгие годы было описано множество схем классификации, каждая из которых лишь добавляла путаницы для студентов. Основное различие, о котором следует знать, — это разделение на классификации по клинической картине и классификации, основанные на лежащих в их основе патологических процессах. Как и следовало ожидать, в ранних описаниях преимущественно использовался первый подход, однако по мере того, как всё больше нейродегенеративных заболеваний становятся понятными на биохимическом уровне, классификации смещаются в сторону акцента на этих изменениях.

В связи с этим целесообразным подходом является их разделение в соответствии с лежащим в основе патологическим процессом, хотя даже в этом случае наблюдается значительное перекрытие и неясность, поскольку многие клинические картины могут быть вызваны различными патологическими процессами, а каждая патология может проявляться множеством клинических вариантов. Ситуация осложняется тем, что, поскольку окончательный диагноз требует гистологического исследования ткани головного мозга (прижизненной биопсии или посмертной оценки), истинный диагноз в большинстве случаев так и не устанавливается, что дополнительно искажает опубликованные данные. 

Разделение нейродегенеративных заболеваний по основному патологическому процессу приводит к классификации, представленной ниже (в разделе «Связанные статьи Radiopaedia»). 

Следует отметить, что любая подобная классификация в силу гетерогенности включенных состояний не всегда воспринимается как исчерпывающая. В рамках данного раздела исключены заболевания преимущественно метаболического генеза. См.: первичные метаболические энцефалопатии.