Лобно-височная долевая дегенерация — развернутая стадия семантического варианта первичной прогрессирующей афазии
Случай предоставил brad-hayhow
Клиническая картина
Правша, бывший офисный работник, впервые обратился в возрасте 58 лет с 5-летним анамнезом прогрессирующего ухудшения памяти и трудностей с подбором слов. Также отмечались утрата навыков социального поведения и нарастание конкретности мышления. При клиническом осмотре в возрасте 62 лет выявлены выраженные тяжелые нарушения экспрессивной и импрессивной речи.
Данные пациента
- Возраст:
- 62 года
- Пол:
- Мужской
Нейропсихологическое тестирование:
Сильные стороны: результаты в пределах ожидаемого преморбидного уровня при выполнении практических, основанных на действии и перцептивных заданий в сферах решения задач, наглядно-образного мышления и зрительно-пространственной реконструкции.
Слабые стороны: выраженное нарушение экспрессивной и импрессивной речи со значительной и тяжелой утратой понятийного (семантического) значения слов. Выраженное снижение скорости обработки информации.
Признаков классического нарушения исполнительных функций не выявлено.
Данные исследования
Вновь определяется без изменений выраженное уменьшение объема (атрофия) передних отделов височных долей и медиальных височных структур, включая структуры гиппокампа и миндалевидные тела, с выраженным компенсаторным расширением (ex-vacuo) височных рогов. Выраженное вовлечение верхних височных извилин и наличие глиоза свидетельствуют в пользу лобно-височной деменции, а не болезни Альцгеймера. Умеренная, несоразмерная возрасту атрофия лобных долей также без динамики. Рассеянные очаги гиперинтенсивности на T2 в белом веществе соответствуют хронической микрососудистой ишемии, выраженной слабо для данного возраста. Ограничения диффузии или артефактов магнитной восприимчивости в паренхиме мозга не выявлено. К сожалению, данные перфузионных исследований значительно искажены артефактами и являются неинформативными.
Заключение
Лобно-височная атрофия с выраженным преобладанием в височных долях. Картина в большей степени соответствует лобно-височной деменции, чем болезни Альцгеймера.
ОФЭКТ с 99mTc-HMPAO демонстрирует выраженную двустороннюю височную гипоперфузию с преобладанием слева, а также умеренную двустороннюю теменную гипоперфузию. Также отмечается незначительное снижение активности в поясной извилине, однако в целом данные исследования склоняют дифференциальный диагноз в пользу лобно-височной деменции.
Обсуждение
Первоначально клиническая картина у данного пациента указывала на поведенческий вариант лобно-височной деменции, хотя трудности с подбором слов были самым ранним клиническим проявлением, и в рамках дифференциального диагноза рассматривался речевой вариант лобно-височной деменции.
За 4 года наблюдения нарушения экспрессивной и импрессивной речи стали доминирующим фенотипом и причиной профессиональной дезадаптации. Клинический диагноз семантической деменции был убедительно подтвержден нейропсихологическим тестированием, а также отчетливой асимметричной лобно-височной долевой дегенерацией по данным как структурной, так и функциональной нейровизуализации.
Данный клинический случай иллюстрирует возможность перекреста симптомов между различными вариантами ЛВДД, особенно на ранних стадиях заболевания, когда окончательный диагноз может быть установлен только в ходе динамического мультидисциплинарного наблюдения.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейродегенеративные заболевания (МРТ)
- NR2-P2
- Деменция
- GD: Неврология — заболевания серого вещества
- Нейровизуализация в нейропсихиатрии 2019 · brad-hayhow
- MR2-P2 · tuanleminh
- Нейро ЖКТ vistos
- Нейро (часть 2) (часть 1) · Taimur
- хорошие клинические случаи · ravikanth
Статьи по теме
Case courtesy of brad-hayhow, Radiopaedia.org, rID: 22360, CC BY-NC-SA