Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия — это группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся главным образом нарастающим нарушением речи. Данная группа клинически и патоморфологически гетерогенна и включает два клинических варианта, обычно ассоциированных с патологией лобно-височной лобарной дегенерации, и один клинический вариант, обычно ассоциированный с патологией болезни Альцгеймера.

В этой статье представлен общий обзор; подробности можно найти в отдельных статьях: нефлюентный (аграмматический) вариант, семантический вариант и логопенический вариант.

Эпидемиология

Заболеваемость первичной прогрессирующей афазией составляет ~0,5 на 100 000 человеко-лет, а распространенность — ~4 на 100 000 человек.

Клиническая картина

Первичная прогрессирующая афазия характеризуется постепенным нарушением речи, которое обычно на много лет опережает появление более глобальных когнитивных нарушений.

Критерии включения:

• наиболее выраженным клиническим проявлением являются трудности с речью

• эти нарушения являются основной причиной ограничения повседневной жизнедеятельности

• афазия должна быть наиболее выраженным нарушением в дебюте симптомов и на начальных стадиях заболевания

Критерии исключения:

• характер нарушений лучше объясняется другими недегенеративными заболеваниями нервной системы или иными расстройствами

• когнитивные нарушения лучше объясняются психиатрическим диагнозом

• выраженные исходные нарушения эпизодической памяти, зрительной памяти и зрительно-пространственного восприятия

• выраженные исходные поведенческие нарушения

Выделяют три клинических варианта:

• нефлюентный (аграмматический) вариант: характеризуется моторным речевым дефицитом с трудностями артикуляции фонем, а также аграмматизмом

• семантический вариант (семантическая деменция): характеризуется нарушениями называния отдельных предметов и понимания слов

• логопенический вариант (логопеническая деменция): характеризуется нарушениями повторения и поиска отдельных слов, что приводит к частым паузам при подборе слов

Нефлюентный и семантический варианты рассматриваются как клинические синдромы лобно-височной деменции, тогда как логопенический вариант к ним не относится.

Патология

Небеглый и семантический варианты обычно связаны с лобно-височной лобарной дегенерацией, в то время как логопенический вариант чаще ассоциирован с патологией болезни Альцгеймера. Таким образом, важно отметить, что эта группа не только клинически гетерогенна, но и является следствием целого ряда различных патологических процессов.  

История и этимология

Первичная прогрессирующая афазия была впервые описана в 1982 году.