Логопеническая деменция

Логопеническая деменция — это редкий клинический вариант болезни Альцгеймера и подтип первичной прогрессирующей афазии, которая сама по себе является подтипом лобно-височной лобарной дегенерации (FTLD).

Терминология

Важно отметить, что терминология и классификация этих взаимосвязанных состояний продолжают развиваться и поэтому варьируют в литературе. В целом логопеническая деменция считается одним из трех подтипов первичной прогрессирующей афазии, наряду с семантической деменцией и прогрессирующей нефлуентной афазией.

Диагностика

Поскольку гистологическое подтверждение получают редко, для помощи в диагностике были разработаны диагностические критерии:

Клинический диагноз логопенического варианта ППА

Оба критерия:

1. нарушение подбора отдельных слов в спонтанной речи и при назывании

2. нарушение повторения предложений и фраз

Как минимум 3 из следующих:

1. речевые (фонологические) ошибки в спонтанной речи и при назывании

2. сохранное понимание отдельных слов и знание предметов

3. сохранная моторная речь

4. отсутствие явного аграмматизма

Логопенический вариант ППА с нейровизуализационным подтверждением

Оба критерия:

1. клинический диагноз логопенического варианта ППА

2. преимущественно левосторонняя задняя перисильвиева или теменная атрофия на МРТ и/или преимущественная левосторонняя задняя перисильвиева или теменная гипоперфузия или гипометаболизм на ОФЭКТ или ПЭТ

Логопенический вариант ППА с подтвержденной патоморфологией

Оба критерия:

1. клинический диагноз логопенического варианта ППА

2. гистопатологические признаки специфической нейродегенеративной патологии (например, AD, FTLD-tau, FTLD-TDP и др.) или наличие известной патогенной мутации

Клиническая картина

Хотя с патоморфологической точки зрения логопеническая деменция считается атипичным клиническим проявлением болезни Альцгеймера, ее клиническая картина характеризуется не дефицитом кратковременной памяти, а замедленной речью, нарушением подбора отдельных слов и повторения предложений. В дифференциальной диагностике с другими первичными прогрессирующими афазиями помогает относительная сохранность грамматического строя, понимания отдельных слов и моторной стороны речи. 

Рентгенологические признаки

Наблюдается значительное перекрытие признаков логопенической деменции с другими подтипами лобно-височной долевой дегенерации (FTLD), при этом основные изменения затрагивают левую височную долю. В отличие от FTLD, поражаются преимущественно задние отделы височной доли и теменная доля, а не передние отделы височной доли и лобная доля. Височно-теменное распределение отражает тот факт, что логопеническая деменция является вариантом болезни Альцгеймера. 

КТ/МРТ

Морфологические изменения объема головного мозга, которые лучше всего видны на МРТ, но также определяются на КТ, представляют собой преимущественно уменьшение объема левой височной и теменной долей. 

Радионуклидная диагностика

ФДГ-ПЭТ

У пациентов с логопенической деменцией выявляется гипометаболизм в левой височной и теменной долях. 

PiB-ПЭТ

Поскольку логопеническая деменция считается вариантом болезни Альцгеймера, неудивительно, что у пациентов определяются положительные результаты PiB-ПЭТ.