Семантическая деменция

Семантическая деменция, также известная как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии, обычно рассматривается как один из трех подтипов первичной прогрессирующей афазии наряду с прогрессирующей небеглой афазией и логопенической деменцией.

Клиническая картина

У пациентов с семантической деменцией, как правило, наблюдается постепенное ухудшение как экспрессивной, так и рецептивной функции речи. Пациенты предъявляют жалобы на трудности с припоминанием названий мест, имен людей или наименований предметов, либо с определением правильной функции названных предметов.

Беглость речи обычно сохраняется, однако сопутствующая аномия приводит к возникновению характерного клинического феномена — «беглой пустой речи». У пациентов также часто выявляются дислексия, дисграфия и трудности с распознаванием лиц или предметов.

На ранних стадиях нарушения в основном ограничены функцией височной доли, в особенности речью. Позже также развиваются лобные симптомы, неотличимые от лобного варианта лобно-височной деменции, что подтверждает включение семантической деменции в группу лобно-височной лобарной дегенерации.

В отличие от болезни Альцгеймера, эпизодическая память обычно сохранена, и пациенты хорошо помнят события из жизни.

Диагностические критерии

Были предложены следующие диагностические критерии:

• клинический диагноз семантической деменции
  • оба следующих признака:
    1. нарушение конфронтационного называния предметов
    2. нарушение понимания отдельных слов
  • и не менее 3 из следующих признаков:
    1. нарушение знаний о предметах, особенно для низкочастотных или малознакомых слов
    2. поверхностная дислексия или дисграфия
    3. сохранная способность к повторению
    4. сохранная продукция речи (грамматика и моторная речь)
• семантическая деменция, подтвержденная данными визуализации
  • оба следующих критерия:
    1. клинический диагноз семантического варианта PPA
    2. преимущественная атрофия передних отделов височной доли ИЛИ преимущественная гипоперфузия или гипометаболизм в передних отделах височной доли на ОФЭКТ или ПЭТ
• семантическая деменция с достоверной патоморфологией
  • оба следующих критерия:
    1. клинический диагноз семантического варианта PPA
    2. гистопатологические признаки специфической нейродегенеративной патологии (например, FTLD-tau, FTLD-TDP, AD и др.) ИЛИ наличие известной патогенной мутации

Рентгенологические признаки

МРТ является методом выбора для оценки характера атрофии, хотя объемная КТ с мультипланарными реконструкциями также может быть весьма полезна.

МРТ

Паттерн атрофии при семантической деменции относительно характерен и помогает дифференцировать таких пациентов от лиц с болезнью Альцгеймера, хотя существует значительное перекрытие с другими первичными прогрессирующими афазиями, включая логопеническую деменцию (которая представляет собой вариант болезни Альцгеймера). Признаки включают:

• атрофия височной доли: асимметричная (слева больше, чем справа)
  • атрофия более выражена в передних отделах с относительной сохранностью объема в задних отделах
  • преимущественно вовлекает:
    • височный полюс
    • миндалевидное тело
    • парагиппокампальную извилину (включая энторинальную кору)
    • нижнюю и среднюю височные извилины
    • веретеновидную извилину
  • расширение височного рога бокового желудочка
• атрофия гиппокампа
  • асимметричная (слева больше, чем справа)
  • атрофия более выражена спереди с относительным сохранением объема сзади 

Важно отметить, что хотя семантическая деменция относится к так называемым лобно-височным деменциям, лобная атрофия на самом деле не является ее характерным признаком, по крайней мере, на ранних стадиях заболевания.

Дифференциальный диагноз

Основным клиническим дифференциальным диагнозом (на ранних стадиях) является болезнь Альцгеймера, и ряд признаков при визуализации помогает в дифференциации.

• атрофия преимущественно энторинальной коры, гиппокампа и миндалевидного тела
• отсутствие передне-заднего градиента атрофии (т. е. поражается весь гиппокамп)
• обычно симметричная
• также присутствует генерализованная атрофия