Прогрессирующая небеглая афазия

Прогрессирующая небеглая афазия (PNFA), также известная как аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии, обычно считается одним из трех подтипов первичной прогрессирующей афазии, наряду с семантической деменцией и логопенической деменцией.

Терминология

Важно отметить, что литература, посвященная первичным прогрессирующим афазиям и нейродегенеративным заболеваниям в целом, обширна, быстро развивается и гетерогенна в большей степени, чем во многих других областях. В результате существует значительная вариабельность терминологии и классификаций различных состояний, что создает трудности как для обучающихся, так и для практикующих врачей.

Клиническая картина

PNFA обычно характеризуется «напряженной, небеглой (дисфлюэнтной) и аграмматичной речью».

Диагностические критерии

Были предложены следующие диагностические критерии ^1:

• клинический диагноз PNFA

  • как минимум один из следующих признаков:

    1. аграмматизм при продуцировании речи

    2. затрудненная, прерывистая речь с непостоянными звуковыми ошибками (апраксия речи)

  • и как минимум 2 из следующих признаков:

    1. нарушение понимания синтаксически сложных предложений

    2. сохранное понимание отдельных слов

    3. сохранные знания об объектах

• диагноз PNFA, подтвержденный визуализацией

  • оба следующих признака:

    1. клинический диагноз нефлюентного/аграмматического варианта PPA

    2. визуализация, демонстрирующая преобладающую левостороннюю заднюю лобно-островковую атрофию на МРТ и/или преобладающую левостороннюю заднюю лобно-островковую гипоперфузию на ОФЭКТ или ПЭТ

• PNFA с определенными патоморфологическими изменениями

  • оба следующих признака:

    1. клинический диагноз нефлюентного/аграмматического варианта PPA

    2. гистопатологические признаки специфической нейродегенеративной патологии (например, FTLD-tau, FTLD-TDP, БА и др.) или наличие известной патогенной мутации

Рентгенологические признаки

КТ и МРТ

Атрофия вариабельна, но обычно наиболее выражена в задних отделах лобной доли, коре островка и височной доле, включая гиппокамп. Как правило, считается, что чаще всего вовлекается левое полушарие, хотя это наблюдается не всегда.

Радионуклидная диагностика

ОФЭКТ или ФДГ-ПЭТ выявляют гипоперфузию с распределением, аналогичным морфологическим изменениям (см. выше).