МРТ головного мозга при нейродегенеративных заболеваниях (подход к оценке)

Визуализация головного мозга у пациентов с подозрением на нейродегенеративные заболевания — распространенная и сложная задача, поскольку при слабовыраженных и неоднозначных клинических симптомах и признаках данные исследования также зачастую являются едва заметными и сомнительными. Во многих случаях к тому времени, когда данные исследования становятся однозначными, заболевание у пациента уже клинически манифестирует, а диагноз уже установлен или, по крайней мере, с высокой вероятностью предполагается.

Таким образом, истинная роль визуализации часто заключается в том, чтобы склонить клиницистов в пользу того или иного диагноза либо отвергнуть его, а не в постановке окончательного однозначного диагноза; другими словами, это применение байесовского мышления на практике.

Следует также отметить, что, хотя основное внимание в этой статье уделено МРТ, многие искомые структурные и объемные изменения можно достаточно хорошо увидеть и при КТ-исследовании, если оно выполнено с объемным сканированием и уделено достаточно времени для их поиска.

Основные заболевания

Хотя существует множество состояний, относящихся к категории нейродегенеративных заболеваний, и еще больше тех, которые могут приводить к когнитивным нарушениям, у большинства пациентов с выраженными когнитивными нарушениями выявляется одно из относительно небольшой группы состояний, знание которых имеет решающее значение. К ним относятся:

• болезнь Альцгеймера

• сосудистая деменция

• задняя корковая атрофия

• деменция с тельцами Леви

• лобно-височная лобарная дегенерация

Кроме того, существует ряд «классических», хотя и редких заболеваний со специфическими данными исследования:

• болезнь Крейтцфельдта — Якоба

• прогрессирующий надъядерный паралич (PSP)

• мультисистемная атрофия (MSA) 

• болезнь Гентингтона

• болезнь Паркинсона

• кортикобазальная дегенерация

• CADASIL

К сожалению, не для всех этих состояний существуют надежные визуализационные биомаркеры, и понимание этого имеет решающее значение, чтобы избежать излишней уверенности в конкретном диагнозе. 

Другая группа патологий, выходящая за рамки этой статьи, включает состояния, которые могут проявляться сходными с нейродегенеративными заболеваниями признаками и симптомами, такими как: 

• менингиома передней черепной ямки

• хронические субдуральные гематомы

• нормотензивная гидроцефалия

Важность клинического анамнеза

Качественный клинический анамнез имеет первостепенное значение для правильной оценки малозаметных данных исследования без преувеличения значимости неспецифических признаков. К сожалению, слишком часто направления содержат лишь размытые формулировки, такие как «деменция?» или «когнитивные нарушения».

В идеале направление на МРТ должно включать два ключевых компонента: 

1. соответствующую клиническую информацию

2. рабочий и дифференциальный диагноз

Клиническая информация

• демографические данные пациента

  • возраст, пол, этническая принадлежность и, возможно, род занятий

• основные жалобы при обращении

• характеристика когнитивных симптомов

  • нарушения внимания

  • нарушения памяти (например, кратковременной / долговременной / антероградной / ретроградной)

  • речевые нарушения (например, импрессивные, экспрессивные)

  • зрительные / конструктивные нарушения

  • апраксия / акалькулия

  • изменения личности (например, растормаживание, агрессия)

• характеристика физикальных симптомов

  • тремор

  • ригидность

  • гиперкинезы

  • падения

  • дисфагия

  • недержание

  • глазные симптомы

• динамика развития

  • начало, длительность, прогрессирование

• любой значимый семейный анамнез

  • например, родитель с болезнью Гентингтона

• любые факторы риска для дифференциального диагноза

  • например, курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, инсульт

• любые токсические воздействия

  • например, лекарственные препараты, алкоголь, запрещенные вещества, радиация, токсины окружающей среды

• четко сформулированный дифференциальный диагноз или клиническая задача исследования

  • например, ?атрофия хвостатого ядра

Рабочий диагноз и дифференциальный диагноз 

Маловероятно, что даже талантливый узкопрофильный нейрорентгенолог сможет сформулировать столь же точный рабочий диагноз и дифференциальный диагноз на основе приведенной выше информации, как клиницист, который осмотрел пациента, провел с ним время и опирается на многолетний клинический опыт. Поэтому рабочий диагноз, соответствующий дифференциальный диагноз и понимание степени вероятности этих диагнозов имеют принципиальное значение. В таком случае заключение МРТ сможет склонить выбор в пользу того или иного диагноза либо исключить его. 

Протокол

Существует множество вариантов «нейродегенеративного протокола», и многое зависит от местных предпочтений и оборудования. Принципиально важно получить качественные изображения в трех плоскостях (сагиттальный, корональный и аксиальный) с использованием последовательностей T1, T2, FLAIR, DWI и T2* (например, SWI).

Некоторые последовательности лучше всего подходят для оценки анатомических структур (например, T1), тогда как другие лучше визуализируют патологические изменения (например, FLAIR). Третьи полезны для выявления специфических изменений (например, микрокровоизлияний на SWI). 

Для более подробного обсуждения см. отдельную статью: протокол МРТ при нейродегенеративных заболеваниях. 

Системы оценки и измерения 

Хотя в большинстве случаев отдельные балльные системы оценки не указываются в протоколе, их полезно знать хотя бы в качестве руководства по признакам, признанным информативными и надежными. К наиболее распространенным системам оценки относятся: 

• Шкала Фазекас для очагов в белом веществе: оценка поражения глубокого белого вещества используется для определения выраженности хронических ишемических изменений мелких сосудов

• шкала задней теменной атрофии (шкала PA, ЗМА или шкала Koedam): полезна при атипичной (задняя корковая атрофия) или форме с ранним началом болезни Альцгеймера.

• шкала атрофии медиальной части височной доли (шкала MTA)

• шкала атрофии энторинальной коры (шкала ERICA)

• шкала общей корковой атрофии (шкала GCA)

Также полезен ряд измерений/соотношений:

• соотношение площади среднего мозга и моста (при PSP)

• магнитно-резонансный индекс паркинсонизма (MRPI) (при PSP)

Симптомы

Помимо систематического анализа каждого исследования, стоит целенаправленно обращать внимание на некоторые симптомы, что позволит не пропустить диагноз, который ретроспективно окажется очевидным. При этом многие из этих симптомов полезны (если вообще полезны) лишь на поздних стадиях заболевания, когда диагноз зачастую уже очевиден клинически.

Тем не менее, к наиболее известным симптомам относятся: 

• симптом колибри при PSP

• симптом Микки Мауса при PSP

• симптом вьюнка при PSP

• симптом «булочки с крестом» при MSA-C

• инверсия нормального T2-сигнала скорлупы относительно бледного шара при MSA-P

• атрофия головок хвостатых ядер при болезни Гентингтона

• высокий T2-сигнал от сосцевидных тел при синдроме Вернике — Корсакова

• симптом «хоккейной клюшки» или симптом подушки таламуса (пульвинара) при БКЯ

• симптом моторной полоски при БАС

Систематический подход

Само собой разумеется, что не существует единственного «правильного» подхода. Несомненно одно: при оценке МРТ головного мозга на предмет нейродегенеративных заболеваний, возможно, даже в большей степени, чем при других показаниях, необходим тщательный систематический подход. Каков именно этот подход — не столь важно, главное, чтобы оценивались все значимые признаки. Здесь представлен подход, используемый автором.

1. T1 сагиттальный срез

Начните с просмотра срединного сагиттального изображения и оцените следующее: 

• мозолистое тело

  • ​передняя половина тела должна быть толще и уж точно не тоньше задней половины. Если она тоньше, следует сразу заподозрить ту или иную степень атрофии лобной доли. ​

  • выгибание кверху может указывать на гидроцефалию, включая нормотензивную гидроцефалию

• форма, размер среднего мозга и отношение площади среднего мозга к мосту

  • изменения среднего мозга часто легче заметить в сагиттальной плоскости

  • в норме площадь среднего мозга должна составлять примерно четверть от площади моста, и при небольшом опыте это легко оценивается на глаз

  • не гипердиагностируйте симптом колибри при PSP

• форма моста

  • мост должен быть выпуклым и округлым, примерно в 4 раза крупнее среднего мозга. Будьте готовы оценить наличие атрофии моста, если он выглядит маленьким или уплощенным (например, при мультисистемной атрофии) 

• общая морфология остальных отделов головного мозга: многие врожденные аномалии сопровождаются изменениями по срединной линии

Затем сместитесь немного влево и вправо от срединной линии, чтобы оценить следующее:

• медиальные поверхности лобных, теменных и затылочных долей

  • все борозды должны быть примерно одинакового размера

  • выраженное расширение теменных борозд с атрофией предклинья и задней части поясной извилины указывает на болезнь Альцгеймера

  • передне-задний градиент ширины борозд (более выраженное расширение кпереди), наблюдаемый при лобно-височной лобарной дегенерации

  • сосцевидные тела

    • должны быть примерно одинакового размера. Атрофия или асимметрия сосцевидных тел может указывать на патологию гиппокампа или синдром Вернике — Корсакова 

  • объём гиппокампа: сагиттальная плоскость на удивление хорошо подходит для оценки гиппокампов при условии достаточно тонких срезов. Они должны визуализироваться как наполненные колбасовидные структуры с интенсивностью сигнала серого вещества, над которыми располагается сосудистая щель, способная содержать мелкие кисты или локальные расширения с сосудистым сплетением. Гиппокампы слегка сужаются в направлении спереди назад. Инверсия этого сужения может наблюдаться при FTLD. Напротив, генерализованная атрофия отмечается при болезни Альцгеймера. 

Наконец, перейдите к латеральным поверхностям головного мозга и оцените следующее:

• размер сильвиевой щели и цистерн

  • не отличаются ли они несоразмерно от остального головного мозга? 

  • есть ли асимметрия справа-слева?

• общий размер борозд и извилин для выявления регионарной атрофии

Не забывайте обращать внимание и на все остальные структуры. Сагиттальная T1-последовательность часто имеет наибольший FOV и является единственной, визуализирующей полость рта, ВНЧС, а также верхний шейный отдел позвоночника и спинной мозг. 

2. Корональные последовательности

Корональные последовательности имеют ключевое значение для оценки гиппокампов, при этом пристальное внимание необходимо уделять не только их размеру, но и распределению изменений. На этих последовательностях оцените: 

• размер гиппокампа, сосудистой щели и височного рога (см. шкалу оценки атрофии медиальных отделов височных долей)

  • не забывайте задавать себе вопрос: расширен ли височный рог или уменьшен гиппокамп

• симметричность

  • атрофия слева > справа свидетельствует в пользу FTLD

  • равномерное поражение свидетельствует в пользу болезни Альцгеймера

• передне-задний градиент

  • атрофия передних отделов > атрофии задних отделов свидетельствует в пользу FTLD

• поражение височной доли в целом свидетельствует в пользу FTLD

• атрофия, преимущественно ограниченная гиппокампом и парагиппокампальной извилиной, свидетельствует в пользу болезни Альцгеймера

• размер, сигнал и симметрия сосцевидных тел

3. Аксиальные FLAIR и T2

Начните с аксиальных последовательностей FLAIR и оцените: 

• атрофию извилин, что особенно информативно для лобных долей

• расширение сильвиевых щелей

  • при FTLD обычно слева > справа 

  • нормотензивная гидроцефалия: расширение сильвиевых щелей более выражено, чем расширение борозд, и обычно сочетается со скученностью извилин в области вертекса

• объем и сигнал гиппокампа

• морфология задней черепной ямки

  • средний мозг

    • не переоценивайте симптом «Микки Мауса» или симптом «цветка вьюнка» при PSP

  • мост

    • понтинный симптом «крестовой булочки» при MSA-C

  • продолговатый мозг

    • атрофия олив при MSA-C

  • мозжечок

    • оценка атрофии и гиперинтенсивного T2-сигнала при симптоме средних мозжечковых ножек (MSA-C, FXTAS и др.)

    • атрофия червя (например, при употреблении алкоголя и приеме противоэпилептических препаратов)

• высокий T2-сигнал, характерный для энцефалопатии Вернике (вентромедиальные отделы таламуса, мамиллярные тела, периакведуктальное серое вещество)

• степень изменения сигнала и паттерн поражения белого вещества

  • субкортикальное/глубокое белое вещество при хронической ишемии мелких сосудов (часто); следует учитывать мультиинфарктную деменцию

  • перивентрикулярное при демиелинизации (нехарактерно в данной ситуации) 

• размер желудочков: соразмерен ли он расширению борозд?

• признаки застарелых кортикальных инфарктов

  • особенно в когнитивно значимых зонах:

    • двусторонние инфаркты таламуса

    • нижнемедиальные отделы височной доли (особенно доминантного полушария) 

    • ассоциативные зоны (теменно-височная, височно-затылочная и угловая извилина)

    • инфаркты пограничных зон (водораздельные) (верхние лобные и теменные)

Аксиальные T2-изображения часто более информативны для оценки структур базальных ганглиев и задней черепной ямки. Оцените наличие: 

• инверсии нормального T2-сигнала скорлупы относительно бледного шара при MSA-P

• атрофии головок хвостатых ядер при болезни Гентингтона

• размер и феномен потери сигнала от потока (flow void) в водопроводе мозга (обычно выражен при нормотензивной гидроцефалии) 

  Не забывайте, что T2-последовательности обычно обеспечивают наилучшую визуализацию интракраниальных артерий, поэтому обязательно обращайте внимание на аневризмы или сосудистые мальформации. 

  4. T2*-последовательности

  Последовательности, чувствительные к продуктам распада крови, особенно полезны для оценки:

  • микрокровоизлияний

    • периферически расположенных при церебральной амилоидной ангиопатии, которая, в свою очередь, ассоциирована с болезнью Альцгеймера

    • центрально расположенных (базальные ганглии/мост/мозжечок) при хронической гипертензивной энцефалопатии

  5. DWI 

  DWI играет ограниченную роль в обследовании пациентов с подозрением на нейродегенеративное заболевание, однако имеет решающее значение, в частности, при болезни Крейтцфельдта — Якоба: обратите внимание на ограничение диффузии в коре, базальных ганглиях и таламусах. 

  Всегда внимательно ищите признаки острой ишемии, хотя при плановых амбулаторных исследованиях это встречается редко. 

  Обобщение данных

  После систематического анализа томограмм, вероятно, проявится определенный паттерн, соответствующий одной из предполагаемых патологий. В таких случаях в заключении следует указать наиболее вероятное заболевание, при этом четко дав понять, что это мнение сформировано с учетом клинического контекста.

  • например: «В данной возрастной группе и на фоне зрительных нарушений и апраксии относительно умеренное двустороннее уменьшение объема теменных долей согласуется с клиническим диагнозом задней корковой атрофии». 

  Это особенно важно, если данные исследования выражены слабо или противоречивы, либо при отсутствии достаточной клинической информации. В последнем случае следует попытаться получить её, а автора направления — мягко пожурить:)

  В любом случае зачастую важно не выглядеть чрезмерно уверенным, поскольку в большинстве случаев визуализационные признаки не являются патогномоничными. Как только «ярлык» повешен, избавиться от него крайне сложно, что может привести к длительным задержкам в постановке правильного диагноза.

  Лучше указать, что данные исследования неспецифичны и не указывают убедительно на какую-либо конкретную патологию, и рекомендовать повторное исследование через 12 месяцев, когда как клинические, так и визуализационные признаки могут стать более убедительными, чем уверенно отстаивать конкретный диагноз на основании шатких доказательств.