Синдром Вернике — Корсакова

Синдром Вернике — Корсакова включает два взаимосвязанных состояния, обусловленных дефицитом тиамина (витамина B1), наиболее часто встречающимся у лиц с расстройствами, связанными с употреблением алкоголя. Энцефалопатия Вернике представляет собой острую форму, которая классически проявляется триадой: острая спутанность сознания, атаксия и офтальмоплегия. При отсутствии своевременного лечения у таких пациентов могут развиться тяжелые психические и когнитивные нарушения, известные как синдром Корсакова.

На ранних стадиях клинической картины энцефалопатия Вернике может иметь скудные радиологические проявления, но со временем определяются зоны симметричного повышения сигнала на T2/FLAIR с вовлечением дорсомедиальных отделов таламусов, пластинки четверохолмия, периакведуктальной области и/или перивентрикулярных отделов третьего желудочка. Сосцевидные тела также часто поражаются и могут накапливать контрастное вещество. При корсаковском психозе основными данными исследования являются атрофия сосцевидных тел, наряду с атрофией таламусов и медиальных отделов височных долей.

Терминология

Некоторые авторы выступают за использование термина алкогольная энцефалопатия, стремясь избежать применения эпонима энцефалопатия Вернике. Однако это не учитывает множество других, хотя и менее частых, причин.

Синдром Корсакова, или корсаковский психоз, иногда называют резидуальным синдромом, но только в контексте энцефалопатии Вернике.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от этиологии, однако энцефалопатия Вернике может встречаться как у взрослых, так и у детей.

Клиническая картина

Первоначально энцефалопатия Вернике описывалась как состояние, характеризующееся триадой симптомов:

1. острая спутанность сознания

2. атаксия

3. офтальмоплегия (чаще всего горизонтальный нистагм)

Однако лишь у меньшинства пациентов наблюдаются все три признака, а у некоторых они могут полностью отсутствовать. Дополнительные, менее распространенные симптомы включают вегетативную дисфункцию (например, гипотермию), глухоту, слепоту, судорожные приступы и другие проявления дефицита тиамина (например, бери-бери).

При отсутствии своевременного и полноценного лечения энцефалопатия Вернике часто переходит в хроническую форму (синдром Корсакова), особенно на фоне алкоголизма. Для нее характерны:

1. потеря памяти (глобальная амнезия)

2. конфабуляции

Патология

Основной причиной является дефицит витамина B1 (тиамина) вследствие недостаточного питания или мальабсорбции, что может возникать по ряду причин:

• расстройство, связанное с употреблением алкоголя (до 90% случаев в развитых странах)

• голодание / пост

• длительное полное парентеральное питание без добавления витаминов

• состояние после бариатрических операций

Рентгенологические признаки

Энцефалопатия Вернике характеризуется острыми изменениями, включающими отёк, накопление контраста и даже кровоизлияние, некроз с характерным распределением (см. ниже). При синдроме Корсакова они прогрессируют в атрофию, наиболее выраженную в сосцевидных телах.

КТ

КТ в целом малоинформативна и у большинства пациентов изменения отсутствуют. У немногих пациентов с видимыми изменениями они обычно представлены снижением ослабления в зонах отёка (см. МРТ).

МРТ

Энцефалопатия Вернике

В острой фазе в данных исследования преобладает нарушение гематоэнцефалического барьера с последующим развитием отёка.

• T2/FLAIR: симметричное повышение интенсивности сигнала

  • сосцевидные тела

  • дорсомедиальные отделы таламусов

  • пластинка четверохолмия

  • периакведуктальное серое вещество

  • вокруг третьего желудочка

  • мозжечок (редко)

  • ядра черепных нервов (редко), особенно при неалкогольной энцефалопатии Вернике

  • кора большого мозга (редко)

  • скорлупа (редко), особенно в педиатрической практике

• T1 C+ (Gd): накопление контраста также может определяться в тех же областях, чаще всего в мамиллярных телах, что типично для алкогольной энцефалопатии Вернике

• DWI/ADC: ограничение диффузии также может выявляться в тех же областях

• SWI: петехиальные кровоизлияния могут визуализироваться в виде точечных участков выпадения сигнала в мамиллярных телах

• МР-спектроскопия: может демонстрировать снижение или нормальный уровень NAA с заметным присутствием лактата

Синдром Корсакова

Последствиями энцефалопатии Вернике являются глиоз и уменьшение объема тех же областей. Чаще всего это наиболее выражено в передних и дорсомедиальных ядрах таламуса и мамиллярных телах.

Лечение и прогноз

Лечение острой энцефалопатии Вернике включает внутривенное введение тиамина в сочетании с другими витаминами/минералами, а также устранение основной причины (например, отказ от алкоголя). Без лечения летальность достигает 20%. Запущенные, повторные или неполностью пролеченные клинические случаи могут прогрессировать в синдром Корсакова, который в значительной степени необратим и отражает поражение вышеупомянутых структур.

История и этимология

Carl Wernicke, немецкий невролог и психиатр (1848–1905), впервые подробно описал острую клиническую картину, которая теперь носит его имя, в 1881 году. Он описал трех пациентов (двух мужчин и одну женщину с высоким уровнем потребления алкоголя и неукротимой рвотой).

Sergei Sergeievich Korsakoff (варианты написания: Sergey, Sergeevich и Korsakov), русский нейропсихиатр (1854–1900), впервые описал хроническую форму этого заболевания в 1887 году.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциально-диагностического поиска по данным визуализации входят:

• болезнь Ли: сосцевидные тела не вовлечены

• биотин-тиамин-чувствительная болезнь базальных ганглиев: обычно манифестирует в более раннем возрасте, но существует форма взрослых, которая может приводить к развитию Вернике-подобной энцефалопатии; чаще встречается среди населения Ближнего Востока

• метронидазол-индуцированная энцефалопатия: также поражаются зубчатые ядра, ядра черепных нервов и валик мозолистого тела

• двусторонние патологические изменения медиальных отделов таламусов

  • инфаркт в бассейне артерии Першерона

  • тромбоз глубоких вен головного мозга

• болезнь Крейтцфельдта — Якоба