Церебральный венозный тромбоз

Тромбоз вен и синусов твердой мозговой оболочки (ТВСТМО/ЦВТ) (во мн. ч.: тромбозы) относится к окклюзии венозных коллекторов полости черепа, включая тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, тромбоз корковых вен и тромбоз глубоких вен головного мозга. Они часто сочетаются, а их клиническая картина очень схожа и неспецифична. Кроме того, лучевые признаки могут быть малозаметными.

Эпидемиология

Тромбоз вен и синусов головного мозга — редкое состояние, на долю которого приходится около 0,5% всех случаев цереброваскулярных заболеваний во всем мире. Демографический состав пациентов отражает фоновые предрасполагающие факторы, которые выявляются в большинстве случаев (87,5%), при этом многие пациенты имеют более одного сопутствующего фактора риска:

• гормональные

  • экзогенные

  • беременность

  • послеродовой период

• ятрогенные

  • стероиды

  • пероральные контрацептивы: очень частая причина у пациенток в возрасте <50 лет

  • вакцина против COVID-19, особенно AstraZeneca

• протромботические гематологические состояния: 35%

  • мутация гена протромбина 20210 (фактора II)

  • серповидноклеточная анемия

  • мутация фактора V Лейдена

  • дефицит протеина C

  • дефицит протеина S

  • дефицит антитромбина

  • гипергомоцистеинемия

• местные факторы

  • аномалии черепа/травма

  • сдавливающее объёмное образование: например, менингиома

  • инфекция: особенно ячеек сосцевидного отростка (окклюзионное заболевание дуральных синусов - DSOD)

• системные заболевания

  • обезвоживание: например, гастроэнтерит

  • сепсис и инфекции головы и шеи (особенно у детей)

  • злокачественные опухоли

  • заболевания соединительной ткани

  • антифосфолипидный синдром

• идиопатические: ~12%

Клиническая картина

В отличие от большинства других внутричерепных сосудистых заболеваний, клиническая картина может быть крайне вариабельной — от бессимптомного течения и судорог до комы и летального исхода — и способна имитировать множество других патологий.

Симптомы

• головная боль (89–91%)

• угнетение/нарушение сознания

• снижение/нарушение зрения

• тошнота и рвота

Признаки

• отек диска зрительного нерва

• поражение черепных нервов

• очаговый неврологический дефицит (52–68%)

• судорожные приступы (39–44%)

• кома

Патология

Патогенез тромбоза церебральных вен остается недостаточно изученным. Существует обширный перечень известных факторов риска, уже упомянутых выше.

Объем очага поражения зависит от развития коллатеральных вен в пораженном венозном сегменте. Венозная гипертензия вследствие нарушения оттока может приводить к отеку, венозному инфаркту головного мозга (~50% случаев) и даже кровоизлиянию.

Тромбоз верхнего сагиттального синуса или доминантного поперечного синуса может нарушать резорбцию цереброспинальной жидкости арахноидальными грануляциями, что может приводить к нарастанию отёка головного мозга.

Рентгенологические признаки

Бесконтрастная КТ обычно является первым выполняемым методом лучевой диагностики, учитывая неспецифическую клиническую картину в данных случаях.

КТ

Бесконтрастная КТ при отсутствии венозного кровоизлияния или инфаркта может выявлять лишь малозаметные изменения, основанные на определении гиперденсности синуса. Тромб может определяться как гиперденсная вена или синус в первые 7–14 дней; при выявлении этот признак является высокоточным. Симптом ореха кешью, описывающий небольшие вогнутые юкстакортикальные внутримозговые кровоизлияния, при наличии специфичен для тромбоза церебральных вен.

Пороговое значение HU для диагностики тромбоза церебральных вен при бесконтрастной КТ обычно составляет 61–66 HU для абсолютного ослабления синуса, при этом в большинстве исследований сообщается об оптимальных пороговых значениях в этом диапазоне по сравнению с 45–53 HU в нетромбированных синусах. Отношение HU к гематокриту дает дополнительную диагностическую ценность за счет учета индивидуальных колебаний гематокрита; оптимальное пороговое значение находится в диапазоне 1,4–1,7 (в педиатрической популяции отношение 1,4 обеспечивает 100% чувствительность). Однако даже при оптимальных пороговых значениях HU приблизительно 1 из 4 случаев венозного тромбоза может быть пропущен при бесконтрастной КТ.

При введении контрастного вещества, особенно при проведении КТ-венографии, оценивают наличие дефекта наполнения в синусе. При его расположении в верхнем сагиттальном синусе он называется «симптомом пустой дельты». По имеющимся данным, чувствительность CTV составляет 95% по сравнению с ДСА в качестве золотого стандарта.

Дефекты наполнения не следует путать с пахионовыми тельцами (паутинными грануляциями), которые могут визуализироваться практически во всех синусах твёрдой мозговой оболочки и особенно часто встречаются в верхнем сагиттальном и поперечном синусах.

КТ-перфузия

Хотя КТ-перфузия всего головного мозга не применяется рутинно в клинической практике, она может помочь в установлении диагноза тромбоза церебральных вен путём выявления нарушений перфузии, которые не соответствуют артериальным бассейнам. Характерная картина включает удлинение среднего времени транзита с увеличенным или сохранным объёмом мозгового кровотока, что отражает венозный застой (в отличие от артериального инсульта, при котором объём мозгового кровотока также снижен).

МРТ

МРТ позволяет визуализировать как сам тромб, так и последствия. В острую фазу тромб изоинтенсивный на T1 и гипоинтенсивный на T2 (это может имитировать феномен потери сигнала за счёт кровотока), а в подострую фазу тромб становится гиперинтенсивным на T1. Отёк головного мозга может выявляться даже в отсутствие неврологических нарушений или инфаркта.

• FLAIR

  • гиперинтенсивный сигнал в бороздах может отражать наличие локализованного субарахноидального кровоизлияния

• T1 C+ (Gd)

  • может определяться очаговое пахименингеальное и лептоменингеальное накопление контраста вследствие повышения кровяного давления проксимальнее места тромбоза

• DWI/ADC

  • в хронической стадии в тромбе может выявляться ограничение диффузии

• SWI/GRE/T2*

  • гипоинтенсивный сигнал как в острую, так и в хроническую фазу (сопоставлять с T1)

• МРВ

  • 2D времяпролётная (TOF) венография обычно выполняется при подозрении на патологию, однако МР-венография с контрастным усилением более чувствительна

  • демонстрирует отсутствие кровотока

  • гипоплазированные дуральные синусы и зоны с медленным кровотоком остаются существенной проблемой при 2D TOF

МРТ с технологией «чёрной крови» (black-blood) для визуализации тромба демонстрирует превосходную диагностическую точность при тромбозе церебральных вен по сравнению как с МРТ с контрастным усилением, так и с бесконтрастной МР-венографией.

Ангиография (ДСА)

Хотя цифровая субтракционная ангиография (ДСА) исторически являлась золотым стандартом, относительный дефицит специалистов с навыками проведения ангиографии и инвазивный характер исследования привели к резкому снижению её использования в качестве основного метода диагностики тромбоза церебральных вен.

Лечение и прогноз

Примерно в 50% случаев тромбоз церебральных вен прогрессирует до венозного инфаркта. В отличие от артериальных инфарктов, венозные инфаркты обычно клинически проявляются через несколько дней:

• <2 дней от начала симптомов: 30%

• 2-30 дней: 50%

• >30 дней: 20%

Основой лечения в сверхострейшей фазе является гепарин, даже при наличии геморрагического венозного инфаркта. После стабилизации состояния пациента начинают альтернативную энтеральную антикоагулянтную терапию, включая прямые пероральные антикоагулянты или варфарин. Оптимальная продолжительность антикоагулянтной терапии неизвестна, но обычно составляет не менее 3 месяцев.

Хирургические вмешательства рассматриваются в индивидуальном порядке. Интервенционные нейрорадиологи/нейрохирурги могут выполнять катетерный тромболизис путем таргетного введения тромболитиков в пораженные синусы. У пациентов в критическом состоянии с угрозой вклинения головного мозга данные наблюдательных исследований при отсутствии рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об улучшении исходов у отдельных пациентов, перенесших декомпрессивную краниэктомию.

Естественное течение тромбоза церебральных вен крайне вариабельно: у некоторых пациентов симптомы минимальны или отсутствуют, а выздоровление протекает без осложнений (~65%), тогда как у других наблюдается молниеносное течение, приводящее к обширному венозному инфаркту, инвалидизации или летальному исходу (~20%).

Неудивительно, что геморрагические венозные инфаркты и сопутствующие злокачественные опухоли коррелируют с неблагоприятным исходом. Тромбоз глубоких вен головного мозга также негативно влияет на прогноз из-за обычно двустороннего поражения таламусов.

Осложнения

В качестве возможных осложнений после тромбоза церебральных вен описаны дуральная артериовенозная фистула, повышение давления ЦСЖ и субарахноидальное кровоизлияние.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциальные диагнозы тромбоза церебральных вен:

• гипоплазия венозных синусов

• арахноидальные грануляции

• субдуральная гематома

• псевдообразование синусного стока