Синдром Толосы-Ханта
Случай предоставил Magdi Mahsoub
Клиническая картина
Пациент поступил с полным птозом левого глаза и болью.
Данные пациента
- Возраст:
- 35 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Толосы-Ханта
Умеренно увеличен левый кавернозный синус (по сравнению с правым) с нечётко очерченной зоной патологического сигнала, охватывающей и незначительно суживающей кавернозный сегмент левой внутренней сонной артерии (ВСА) и распространяющейся до левой верхней глазничной щели. Зона характеризуется едва заметным изоинтенсивным сигналом на T1 (аксиальный T1, аксиальный T1 fat sat), слабогиперинтенсивным сигналом на T2 (аксиальный, корональный, сагиттальный) и FLAIR, умеренно гиперинтенсивным сигналом на DWI и интенсивным накоплением контраста после внутривенного контрастирования (аксиальный, корональный, сагиттальный).
Сужение кавернозного сегмента левой внутренней сонной артерии более отчетливо визуализируется на корональных томограммах T1 C+ fat sat.
Отмечается асимметрия верхних прямых мышц: левая верхняя прямая мышца несколько меньше правой верхней прямой мышцы, что может указывать на парез левого глазодвигательного нерва.
Эпибульбарное серповидное образование в области латерального угла левой глазницы с гиперинтенсивным сигналом на T1, гиперинтенсивным сигналом на T2, подавлением сигнала в режиме жироподавления (T1 fat sat) и отсутствием накопления контраста после внутривенного контрастирования (T1 C+ fat sat), что соответствует дермолипоме (липодермоиду).
Частично пустое турецкое седло.
Незначительное утолщение слизистой оболочки с уровнем газ-жидкость в правой верхнечелюстной пазухе, что указывает на острый синусит.
Обсуждение
Синдром Толосы — Ханта (THS) — редкое заболевание, характеризующееся болезненной офтальмоплегией, вызванной идиопатическим гранулематозным воспалением внутри или вокруг кавернозного синуса либо верхней глазничной щели, что приводит к сдавлению различных черепных нервов и последующим невропатическим симптомам. Данное состояние хорошо поддается терапии кортикостероидами.
Необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими патологическими процессами со сходной клинической картиной, такими как менингиома, саркоидоз, опухоли гипофиза, туберкулезный менингит, лимфома и тромбоз кавернозного синуса.
Дермолипома — это жиросодержащее эпибульбарное объёмное образование в области латерального угла глаза под височной или верхневисочной бульбарной конъюнктивой. В дифференциальный диагноз входят лимбальный дермоид (рентгенологически дифференцировать лимбальный дермоид и дермолипому затруднительно) и субконъюнктивальный пролапс жировой клетчатки, который необходимо дифференцировать от неё, поскольку они имеют различные радиологические признаки и тактику лечения. В данном клиническом случае она представляет собой случайную находку, не имеющую прямой связи с жалобами пациента.
Рентгенологические признаки (очаг в левом кавернозном синусе, распространяющийся на верхнюю глазничную щель, с выраженным накоплением контраста после внутривенного контрастирования, вызывающий сужение интракавернозного сегмента внутренней сонной артерии, и подозрение на паралич левого глазодвигательного нерва) и клинические данные (птоз и боль) повышают вероятность синдрома Толосы — Ханта как причины паралича левого глазодвигательного нерва.
К сожалению, данные дальнейшего клинического или лучевого наблюдения по данному клиническому случаю отсутствуют.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Сосудистая неврология
- выполнено 3 · Wiktor Żurawiński
- глазница · Zakir Rahman
Статьи по теме
Case courtesy of Magdi Mahsoub, Radiopaedia.org, rID: 207465, CC BY-NC-SA