Венозный варикс глазницы

Венозный варикс глазницы (варикоз вен глазницы, мн. ч.: вариксы) — это нечасто встречающаяся сосудистая мальформация, которая состоит из одного или нескольких расширенных трубчатых венозных каналов в пределах глазницы, напрямую сообщающихся с системным венозным руслом.

Терминология

Вариксы вен глазницы подразделяют на первичные и вторичные. Первичные вариксы глазницы являются идиопатическими и, вероятнее всего, врождёнными. Они ограничены пределами глазницы.

Вторичный варикоз вен глазницы является приобретенным вследствие усиления кровотока (в результате внутричерепных артериовенозных мальформаций, каротидно-кавернозного соустья, дуральной артериовенозной фистулы и т. д.), дренирующихся через глазницу. Вторичный варикоз глазницы также встречается в сочетании с аневризматической мальформацией вены Галена и изредка с венозными ангиомами. Может наблюдаться изолированное сегментарное мешотчатое или веретенообразное расширение кортикальных вен.

Оставшаяся часть этой статьи посвящена первичному варикозу вен глазницы.

Эпидемиология

Варикозное расширение вен глазницы (орбитальный варикс) — редкая патология, на долю которой приходится менее 1,3% всех опухолей орбиты. Хотя считается, что это врожденное состояние и присутствует с рождения, клинические проявления обычно возникают только в позднем детском или молодом возрасте (10–30 лет). Однако описаны случаи практически в любом возрасте.

Клиническая картина

Как правило, эти очаги проявляются интермиттирующей диплопией или проптозом во время натуживания или при наклоне головы вниз/положении лежа на животе. Длительное расширение вен может увеличивать объем пространства орбиты, куда западает глазное яблоко при их спадении, что приводит к парадоксальному энофтальму в покое.

Клиническая картина также может быть обусловлена осложнениями. Орбитальные вариксы являются наиболее частой причиной интраорбитального кровоизлияния. Они также могут вызывать острую симптоматику при тромбозе. В таких случаях пациенты сообщают об остром начале ретробульбарной боли, проптозе и снижении остроты зрения.

Редко более крупные очаги с вовлечением верхней глазной вены могут проявляться как объёмное образование области слёзной железы.

Рентгенологические признаки

Без провокационной пробы (проба Вальсальвы) диагностика может быть крайне затруднена или невозможна, поскольку варикозно расширенная вена может полностью спадаться. Исследования с контрастным усилением демонстрируют контрастирование в венозную фазу с увеличением образования и, возможно, проптозом при натуживании.

Обзорная рентгенография 

Как и при визуализации других структур головы и шеи, обзорные рентгенограммы играют незначительную роль (если вообще играют) в современной рентгенологии. Однако в случае их выполнения характерным признаком является наличие флеболитов. 

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование — отличный неинвазивный метод оценки глазницы, который можно легко выполнять с использованием различных динамических проб (например, пробы Вальсальвы) и в различных положениях (например, сидя и лежа). Кроме того, цветовое допплеровское картирование позволяет оценить динамику кровотока в сосудистом очаге. 

В вертикальном положении и в покое патология может не определяться. При натуживании венозные каналы расширяются, что сопровождается усилением кровотока. Может определяться проптоз.

КТ

При подозрении на данный диагноз следует выполнять КТ с контрастным веществом как в покое, так и с пробой Вальсальвы, поскольку в некоторых случаях при стандартном исследовании патологии не выявляется, а изменение размеров помогает дифференцировать это состояние от других сосудистых очагов глазницы. 

При нативных сканированиях глазниц могут визуализироваться флеболиты. Контрастное вещество следует вводить во время пробы Вальсальвы. Варикс выглядит как очаг с неровными или гладкими контурами, накапливающий контраст, который значительно увеличивается в размерах при натуживании и обычно локализуется в области верхушки глазницы. Накопление контраста должно соответствовать другим венозным структурам (например, кавернозному синусу).

В случае тромбоза накопление контраста может отсутствовать, и изменений при пробе Вальсальвы выявляться не будет.

МРТ

МРТ также следует выполнять с пробой Вальсальвы или натуживанием. Однако, поскольку время сбора данных больше, чем при КТ, некоторым пациентам это может показаться затруднительным.

При отсутствии тромбоза:

• T1: гипоинтенсивный по сравнению с глазодвигательными мышцами

• T2: гипоинтенсивный по сравнению с глазодвигательными мышцами

При наличии тромбоза картина визуализации более вариабельна:

• T1: неоднородный сигнал с участками гиперинтенсивного сигнала (см. эволюция кровоизлияния на МРТ)

• T2: неоднородный сигнал с участками гиперинтенсивного сигнала (см. эволюция кровоизлияния на МРТ)

Лечение и прогноз

Лечение данных очагов обычно проводится только при наличии клинических проявлений (вследствие масс-эффекта либо тромбоза/кровоизлияния).

Передний отдел варикса обычно относительно легко иссечь хирургическим путем при наличии тромбоза, однако его идентификация у пациента в положении лежа на спине может быть затруднена при отсутствии тромбоза. Субтотальное иссечение может приводить к рецидиву, а повторное лечение часто оказывается более сложным. В идеале вену следует резецировать или клипировать как можно глубже по направлению к вершине глазницы.

Катетеризация варикса может выполняться эндоваскулярным доступом (через яремную вену и кавернозный синус) либо непосредственно после хирургического обнажения. Введение клея/Onyx или микроспиралей может помочь хирургу идентифицировать и иссечь очаг, а также уменьшить интраоперационное кровотечение.

Дифференциальный диагноз

Венозный варикс глазницы без тромбоза имеет узкий дифференциальный диагноз при условии выполнения динамических снимков. К другим сосудистым очагам глазницы, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике, относятся:

• кавернозная венозная мальформация

• лимфангиома глазницы

• вторичный венозный варикс глазницы

  • внутричерепные артериовенозные мальформации

  • каротидно-кавернозное соустье

  • дуральная артериовенозная фистула

Следует отметить, что в литературе существуют разногласия и путаница относительно точных определений сосудистых мальформаций глазницы с венозным компонентом (например, варикс, лимфангиома, венозная мальформация).

При развитии тромбоза дифференциальный диагноз расширяется и, по сути, соответствует дифференциальному ряду объёмных образований глазницы:

• метастазы в глазницу

• рабдомиосаркома глазницы

• лимфома глазницы

• нейрофиброма/шваннома глазницы

• опухоли слёзной железы