Лимфатические мальформации

Лимфатические мальформации — это доброкачественные очаги сосудистого происхождения с лимфатической дифференцировкой. В частности, согласно классификации сосудистых аномалий ISSVA 2018 года, они представляют собой сосудистые мальформации, а не сосудистые опухоли. 

В этой статье рассматриваются общие характеристики лимфатических мальформаций. Подробное обсуждение для других локализаций см. в статьях:

• голова и шея: кистозная гигрома (кистозная или шейная лимфангиома)

• лимфангиома печени

• лимфангиома селезёнки

• лимфангиома поджелудочной железы

• лимфангиома почки

• забрюшинная лимфатическая мальформация

Терминология

Ранее эти мальформации называли лимфангиомами. Согласно классификации ISSVA 2018 года, этот термин считается устаревшим.

Эпидемиология

Они могут манифестировать в любом возрасте, но чаще всего встречаются в педиатрической популяции (~90% случаев у детей младше 2 лет). Общемировая частота встречаемости лимфангиом составляет 1:6000–16 000 живорождённых. Лица мужского и женского пола поражаются с одинаковой частотой.

Клиническая картина

Как правило, клиническая картина обусловлена симптомами, связанными с локальным масс-эффектом и/или кровоизлиянием. 

Например, лимфатическая мальформация глазницы может проявляться прогрессирующим проптозом с острым нарастанием симптоматики, при этом масс-эффект приводит к компрессионной оптической нейропатии, диплопии/слабости глазодвигательных мышц и кровоизлияниям в области глазницы.

При клиническом обследовании могут пальпироваться мягкие, безболезненные объёмные образования тестоватой консистенции.

Патология

Обычно состоят из тонкостенных кистозных объёмных образований и могут классифицироваться в зависимости от размера кистозных очагов:

• макрокистозная лимфатическая мальформация

  • ранее известная как кистозная гигрома или кистозная лимфангиома, хотя этот термин до сих пор широко используется при крупных образованиях в области шеи

  • средний диаметр кистозных очагов >1 см

• микрокистозная лимфатическая мальформация

  • ​ранее известная как кавернозная лимфангиома

  • средний диаметр кистозных очагов <1 см

• лимфатическая мальформация смешанного типа: сочетает признаки как макро-, так и микрокистозных форм

Их стенка состоит из соединительной ткани, гладкомышечных клеток, жировой ткани, кровеносных сосудов, нервной и/или лимфоидной ткани.

Ассоциированные состояния

• лимфангиолейомиоматоз

• синдром Нунан

Локализация

Могут возникать практически в любой анатомической области:

• выраженная излюбленная локализация — голова и шея: 95% в области шеи и подмышечных областей

  • кистозная гигрома (кистозная или шейная лимфангиома)

• брыжейка, забрюшинное пространство, органы брюшной полости, лёгкие и средостение: ~5%

  • лимфангиома печени

  • лимфангиома селезёнки

  • лимфангиома поджелудочной железы

  • лимфангиома почки

  • забрюшинная лимфангиома

Рентгенологические признаки

Лимфатические мальформации могут поражать более одного анатомического пространства. Например, в области головы и шеи более крупные образования имеют тенденцию занимать более одного глубокого клетчаточного пространства, располагаясь между неизменёнными структурами.

УЗИ

• многокамерные кистозные объёмные образования

• внутренние перегородки различной толщины

• кистозное содержимое: обычно анэхогенное; гиперэхогенное при наличии детрита, высокого содержания липидов, признаков инфекции или кровоизлияния

• существуют широкие вариации: солидные участки или преимущественно солидное образование с кистозными очагами

• цветовое допплеровское картирование: +/- артериальный или венозный кровоток в перегородках

КТ

Большинство лимфатических мальформаций на КТ имеют однородную кистозную структуру, однако некоторые могут быть неоднородными из-за наличия в структуре очага белкового содержимого, жидкости, крови или жировых компонентов. Внутренние перегородки на КТ визуализируются редко. Смещение или сдавление прилежащих структур минимально или отсутствует.

МРТ

В случае осложнения кровоизлиянием могут определяться уровни жидкость-жидкость. Характеристики сигнала включают:

• T1: вариабельный, зависит преимущественно от содержания белка

• T2: обычно высокий сигнал

Лечение и прогноз 

Часто требуется хирургическое иссечение или интервенционная склеротерапия (с применением интерферона, OK-432 или блеомицина). Другие возможные методы лечения включают терапию глюкокортикоидами, лазерное лечение, аспирацию, радиочастотную абляцию или каутеризацию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от пораженного пространства или органа. Возможные варианты дифференциального диагноза при визуализации включают:

• гемангиома

• венозная мальформация: определяются внутренний кровоток и центральное накопление контраста

• другие кистозные объёмные образования шеи

  • тератома: определяются жировые включения или кальцинация

См. также

• лимфангиоматоз