Радиопедия
Меню

Рабдомиосаркома полости носа

Случай предоставил Ryan Thibodeau

Клиническая картина

В течение двух месяцев периодическое ощущение давления в левой половине лица, головные боли и прогрессирующая заложенность левой половины носа. Недавно (~1 неделю назад) появились сукровичные выделения из левой ноздри с периодическим ощущением солоноватого привкуса.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Мужской

В левой верхнечелюстной пазухе определяется мягкотканное объёмное образование, распространяющееся в левую половину полости носа. Отмечается обусловленная этим костная деструкция левого крючковидного отростка, истончение и деминерализация заднелатеральной стенки левой верхнечелюстной пазухи, нижней стенки левой глазницы и левой бумажной пластинки.

Мягкотканный компонент в левой половине полости носа приводит к деминерализации и деструкции левых верхней и средней носовых раковин. Кроме того, мягкотканное объёмное образование распространяется краниально, вызывая минимальную деминерализацию решётчатой пластинки слева.

Мягкотканный компонент распространяется в экстракональную клетчатку вдоль нижней стенки левой глазницы, приводя к проптозу левого глазного яблока, а также к латеральному смещению левой медиальной и левой нижней прямых мышц. Возможно вовлечение ветви V2 левого тройничного нерва, так как подглазничный канал полностью деминерализован.

Отмечается полное сглаживание левого клиновидно-нёбного отверстия. Определяется незначительная инфильтрация клетчатки крыловидно-нёбной ямки, а также левой крыловидно-верхнечелюстной щели.

Левая верхняя глазничная щель, левое круглое отверстие и левый видиев канал имеют нормальную анатомическую структуру.

Определяется мягкотканное объёмное образование с низким сигналом на T1, промежуточным сигналом на T2 и неоднородным накоплением контраста, заполняющее левую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся через её соустье в левую полость носа и ячейки решётчатого лабиринта. Вероятно распространение за срединную линию через носовую перегородку сверху в области лобного кармана.

Также визуализируется распространение в левую глазницу медиально и снизу с облитерацией носослёзного канала. Отмечается распространение кзади и латерально в левое жевательное пространство и вентрально в подглазничные мягкие ткани кпереди от верхнечелюстной пазухи. Наблюдается облитерация подглазничного канала, что расценивается как его поражение. Имеется экзофтальм слева.

Убедительных признаков патологического накопления контраста в круглом отверстии не выявлено. Левая крыловидно-нёбная ямка несколько сдавлена, но явных признаков инвазии нет, жировая клетчатка сохранена. В меккелевых полостях патологическое накопление контраста отсутствует.

Отмечается поражение решётчатого лабиринта через его крышу; на КТ в этой зоне определяется дегисценция кости, в связи с чем есть подозрение на раннее внутричерепное распространение процесса, так как визуализируется утолщение и накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой в левой медиальной глазнично-лобной области. Патологического накопления контраста паренхимой головного мозга не определяется.

Визуализируется жидкостное затемнение задних ячеек левого решётчатого лабиринта и левой клиновидной пазухи, что, вероятно, является результатом обструкции описанным очагом.

Определяется ограничение диффузии в заглоточном лимфатическом узле слева, а также в основном очаге, что указывает на высокую клеточную плотность.

Обсуждение

Это клинический случай рабдомиосаркомы полости носа.

После вышеуказанных исследований пациенту была выполнена эндоскопия полости носа, которая продемонстрировала выраженное выбухание медиальной стенки верхнечелюстной пазухи и искривление перегородки носа вправо. Со стороны латеральной стенки полости носа определялся воспалительный очаг с явной дегисценцией костных структур. Отмечалась выраженная кровоточивость опухоли; гемостаз был достигнут с помощью турунд с эпинефрином. После достижения гемостаза полость носа была дополнительно осмотрена: средняя носовая раковина была смещена медиально, но не была вовлечена в опухолевый процесс. Нижняя носовая раковина также была интактна. Были взяты множественные биоптаты. Интраоперационное срочное гистологическое исследование выявило признаки, подозрительные в отношении злокачественного процесса.

Патоморфологическое исследование биоптатов выявило инфильтративные гнезда, состоящие из гиперхромных опухолевых клеток с угловатыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Легко определялись митозы и некроз отдельных клеток. Опухолевые клетки демонстрировали очаговое слабое окрашивание на синаптофизин и хромогранин, а также высокую экспрессию Ki-67 (около 100%). Сопутствующая проточная цитометрия была отрицательной в отношении лимфомы.

Дополнительное иммуногистохимическое исследование показало диффузную и выраженную положительную экспрессию десмина и миогенина в опухолевых клетках. Окрашивание на NEUROD1 и S100 выявило очаговую позитивность, а на INSM1 — крайне фокальную позитивность. Экспрессия ретинобластомы была сохранена. Данная картина более всего соответствует рабдомиосаркоме высокой степени злокачественности (high-grade) с поражением слизистой оболочки дыхательных путей.

Дальнейшее генетическое исследование выявило слияние генов PAX3-FOXO1, представляющее собой слияние в рамке считывания между 7-м экзоном гена PAX3 и 2-м экзоном гена FOXO1.

Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 183462, CC BY-NC-SA