Радиопедия
Меню

Рабдомиосаркома полости носа

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Обратился с повторными носовыми кровотечениями.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Мужской

В задних отделах правого носового хода определяется мягкотканное объёмное образование, расположенное непосредственно кзади от нижней носовой раковины. Деструктивных изменений костей нет, возможно, определяется минимальное костное ремоделирование. 

МРТ подтверждает наличие объёмного образования правой половины полости носа с солидным накоплением контраста. Признаков местного распространения или убедительных данных за периневральное распространение не выявлено. 

Обсуждение

Пациенту была выполнена резекция объёмного образования. 

Гистологическое исследование 

На срезах определяется респираторная слизистая оболочка с выраженной инфильтрацией пластами слабо сцепленных и местами дискогезивных крупных клеток с полиморфными крупными ядрами, многочисленными фигурами митоза, обилием апоптотических клеток и очаговыми зонами некроза. В структуре очага визуализируются выраженные сосуды, однако сосудистая или периневральная инвазия отсутствует. Покрывающий респираторный эпителий местами изъязвлен, признаки эпителиальной атипии отсутствуют.

Опухолевые клетки резко позитивны по отношению к гладкомышечному актину, десмину, миогенину и CD56 и негативны к CD20, CD79a, CD3, S100, melan A, AE1/AE3, хромогранину и синаптофизину.

Окончательный диагноз

Рабдомиосаркома (наиболее вероятен солидный вариант альвеолярной рабдомиосаркомы).

Обсуждение

Альвеолярный подтип рабдомиосаркомы встречается реже, чем эмбриональный подтип, обычно наблюдается в этой возрастной группе (10–20 лет) и чаще поражает глубокие компартменты конечностей. 

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 17456, CC BY-NC-SA