Адренокортикальный рак

Рак коры надпочечников (адренокортикальный рак) — это высокозлокачественное, но редкое первичное новообразование надпочечника. Опухоль может проявляться как гормонально активная или неактивная. 

Эпидемиология

Хотя мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, функционирующие опухоли чаще встречаются у женщин, у которых также с большей вероятностью развивается сопутствующий эндокринный синдром. Медианный возраст манифестации составляет около 50 лет, однако опухоли могут возникать в любом возрасте.

Дополнительный, но меньший пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. В этих случаях опухоли чаще являются функционирующими и проявляются вирилизацией или синдромом Кушинга. Важно отметить, что 50–80% случаев адренокортикального рака у детей связаны с синдромом Ли — Фраумени, и в связи с высоким риском развития различных онкологических заболеваний рекомендуется проведение медико-генетического консультирования.

Заболеваемость низкая и составляет от 0,6 до 1,67 случая на 1 миллион населения в год. 

Факторы риска

• Синдром Беквита — Видемана

• Синдром Ли — Фраумени

• Комплекс Карни

• множественная эндокринная неоплазия 1-го типа

• семейный аденоматозный полипоз

Клиническая картина

Гормонально неактивные опухоли проявляются в виде пальпируемых объёмных образований, боли в животе или признаков метастазирования. Гормонально активные опухоли, составляющие 30–40% всех опухолей у взрослых, сопровождаются характерными клиническими проявлениями:

• синдром Кушинга вследствие повышенного уровня кортизола (наиболее часто)

• вирилизация или феминизация вследствие повышенного уровня андрогенов

• Синдром Конна вследствие гиперальдостеронизма (редко)

Патоморфология

Опухолевые клетки могут быть похожи на нормальные клетки коры, с мелкими ядрами, бледно окрашенной цитоплазмой и расположением в виде скоплений (кластеров), при этом некоторые клетки содержат большое количество жира. Кроме того, может определяться мезенхима, разделяющая кровеносные сосуды.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Часто визуализируется чётко отграниченное надпочечниковое объёмное образование, вид которого варьирует в зависимости от размера очага. Меньшие очаги однородны, тогда как более крупные очаги неоднородны вследствие некроза/кровоизлияния.

КТ

КТ обычно является первым применяемым методом визуализации.

• как правило, имеют крупные размеры (>6 см)

• неправильной формы

• центральные зоны некроза и кровоизлияний, обусловливающие вариабельное накопление контраста

  • относительная задержка контрастного вещества (вымывание <40%) на отсроченной КТ с контрастным усилением

• кальцинация наблюдается вплоть до 30% случаев

Если объёмное образование выявлено на ранней стадии, когда оно ещё небольшого размера, его трудно отличить от аденомы, поскольку признаки агрессивного роста часто отсутствуют.

Локальное распространение в почечную вену, НПВ и печень встречается относительно часто; в некоторых сериях наблюдений вовлечение почечной вены отмечается у пациентов вплоть до 40% случаев. Возможны метастазы в регионарные лимфатические узлы, лёгкие, кости и печень. Метастазы в печень, как правило, гиперваскулярные.

МРТ

МРТ может быть полезна для определения инвазии в печень, если данные КТ неубедительны.

Визуализируется неоднородное объёмное образование с высоким сигналом на T2-последовательностях. Участки кровоизлияния могут приводить к вариабельной интенсивности сигнала в зависимости от давности кровоизлияния. При введении гадолиния наблюдается неоднородное накопление контраста.

Ангиография (ДСА)

Артериография может выполняться у пациентов с крупным объёмным образованием, органную принадлежность которого не удается определить. Селективная катетеризация позволяет выявить основной источник кровоснабжения и, таким образом, дифференцировать опухоли надпочечников от опухолей почек. 

Лечение и прогноз

В идеале методом лечения является хирургическое иссечение, однако во многих случаях заболевание выявляется на распространенной стадии, и тогда для паллиативного лечения могут применяться химиотерапия (митотан) и лучевая терапия.

В целом у мужчин прогноз хуже, главным образом потому, что у них реже встречаются гормонально-активные (функционирующие) опухоли, и, следовательно, клиническая картина развивается позже, на более запущенной стадии заболевания. 

Дифференциальный диагноз

При объёмном образовании надпочечника следует учитывать другие поражения надпочечников:

• метастазы в надпочечники

  • известная первичная опухоль 

• аденома надпочечника

• кровоизлияние в надпочечник

• феохромоцитома

  • при визуализации может выглядеть идентично

  • дифференциальная диагностика основана на гистологическом исследовании, биохимических показателях и функциональном статусе

• саркома надпочечника: встречается редко

Практические аспекты

• чрескожная тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) адренокортикального рака ненадежна для верификации диагноза

• наиболее специфичными признаками адренокортикального рака являются метастазы и местная инвазия

• адренокортикальный рак в детском возрасте тесно связан с синдромом Ли-Фраумени