Феохромоцитома

У 30-летнего мужчины наблюдаются рецидивирующие пароксизмальные эпизоды выраженной артериальной гипертензии, сопровождающиеся головной болью, сердцебиением и профузным потоотделением. Такие «приступы» характерны для секретирующих катехоламины опухолей мозгового вещества надпочечников и должны вызывать подозрение на феохромоцитому у молодого пациента.

КТ с контрастным усилением демонстрирует крупное объёмное образование правого надпочечника с четкими контурами, без кальцинации. В очаге определяются внутренние кистозные компоненты, которые часто наблюдаются при крупных феохромоцитомах вследствие кровоизлияния, некроза или кистозной дегенерации. Сочетание одностороннего объёмного образования надпочечника >4 см, четких контуров с внутренними кистозными/некротическими зонами и отсутствия макроскопического жира, местной инвазии или лимфаденопатии более характерно для первичной феохромоцитомы надпочечника, чем для аденомы или метастаза в надпочечник.

Основной дифференциальный диагноз при крупном одностороннем объёмном образовании надпочечника с кистозными изменениями у пациентов молодого возраста включает:

• Адренокортикальный рак: обычно более инфильтративный, часто с неровными контурами, неоднородным накоплением контраста, возможной кальцинацией, местной инвазией или опухолевым тромбозом вен; может проявляться симптомами гиперпродукции гормонов, отличных от катехоламинов.

• Метастаз в надпочечник: обычно возникает на фоне известного первичного злокачественного новообразования, часто бывает двусторонним и реже сопровождается симптомами катехоламинового типа.

• Аденома надпочечника: обычно образования меньшего размера, однородной структуры, с характерным низким ослаблением и быстрым вымыванием контраста; не вызывают симптомов, связанных с выбросом катехоламинов.

• Кровоизлияние в надпочечник или псевдокиста: могут иметь кистозную или сложную структуру, однако клиническое течение и отсутствие симптомов избытка катехоламинов помогают в дифференциальной диагностике.

Радикальным методом лечения является хирургическая резекция, обычно лапароскопическая адреналэктомия при наличии возможности. Предоперационная медикаментозная подготовка с применением альфа-адреноблокаторов (и последующим назначением бета-блокаторов при необходимости) имеет решающее значение для снижения периоперационных сердечно-сосудистых осложнений. Важный практический аспект: биопсии следует избегать из-за риска развития катехоламинового криза.

Отсутствие местной инвазии и поражения лимфатических узлов по данным визуализации в данном клиническом случае свидетельствует в пользу резектабельной опухоли с благоприятным прогнозом. Тем не менее, рекомендуется длительное динамическое наблюдение для своевременного выявления рецидива или метахронных очагов, особенно при подтверждении генетического синдрома.

Пациенту была выполнена хирургическая резекция; данные гистопатологического исследования подтвердили феохромоцитому.