Анапластический рак щитовидной железы

Анапластический рак щитовидной железы — это высокоагрессивная и редкая форма рака щитовидной железы, на которую приходится ~1% (диапазон 0,2–2%) первичных злокачественных опухолей щитовидной железы. Из всех подтипов он имеет наихудший прогноз.

Эпидемиология

Анапластический рак щитовидной железы встречается редко, с заболеваемостью ~0,2 случая на 100 000 населения. Обычно он возникает у лиц пожилого возраста с пиком заболеваемости на 6-м и 7-м десятилетиях жизни. Отмечается небольшое преобладание у женщин (Ж:М = 2:1,5).

Факторы риска

• многоузловой зоб (в 30% случаев)

• папиллярный рак щитовидной железы в анамнезе

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются на поздних стадиях с быстрорастущим, плотным и болезненным объёмным образованием шеи. Часто наблюдаются одышка, кровохарканье, охриплость голоса и дисфагия вследствие местной инвазии. Также характерны симптомы сдавления соседних структур.

Патология

Анапластический рак щитовидной железы может возникать в результате трансформации дифференцированного рака щитовидной железы, чаще всего низкодифференцированного рака щитовидной железы, высококлеточного варианта папиллярного рака щитовидной железы. Плоскоклеточный рак щитовидной железы считается морфологическим подтипом анапластического рака щитовидной железы.

Микроскопическая картина

Опухолевые клетки имеют гигантские гиперхромные ядра с высокой митотической активностью, включая атипичные митозы. Некроз обычно преобладает. При недостаточном объёме исследуемого материала признаки папиллярного рака щитовидной железы, фолликулярного рака или низкодифференцированного рака могут обнаруживаться в сочетании с анапластическими признаками. Злокачественная саркоматоидная гетерогенная дифференцировка, костно- или хрящеподобная ткань, встречается нередко. Сосудистая инвазия высокохарактерна для анапластического рака.

Маркеры

Положительные иммуногистохимические маркеры включают цитокератины, виментин и PAX8. Отрицательными маркерами являются TTF1, тиреоглобулин, кальцитонин, хромогранин и синаптофизин. Анапластический рак обычно продуцирует GCSF (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор), поэтому он может приводить к развитию лейкоцитоза.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Анапластический рак щитовидной железы обычно визуализируется как инфильтративный очаг с гетерогенной эхогенностью, микрокальцинацией, усиленной васкуляризацией и локорегионарной лимфаденопатией.

Биопсия щитовидной железы под контролем УЗИ имеет решающее значение для установления диагноза. При подозрении на анапластический рак щитовидной железы трепан-биопсия (чувствительность ~80%, специфичность 100%) предпочтительнее тонкоигольной аспирационной биопсии (чувствительность 55-60%, специфичность ~90%).

КТ

КТ информативна для оценки экстратиреоидного распространения опухоли, а также поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов, которые часто определяются на момент постановки диагноза.

Первичная опухоль обычно выглядит как выраженно инфильтративное объёмное образование вокруг щитовидной железы.

Радионуклидная диагностика

• радиойод: обычно накопление отсутствует

• 18F-FDG ПЭТ-КТ: активное метаболическое накопление

Лечение и прогноз

У многих (~40%; диапазон 29-50%) пациентов на момент постановки диагноза выявляются метастазы (в лёгкие, головной мозг).

Лечение пациентов включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии, дистанционной лучевой терапии и/или таргетной терапии (например, мультикиназные ингибиторы, ингибиторы тирозинкиназы, иммунотерапия) в зависимости от радикальных или паллиативных целей.

Прогноз крайне неблагоприятный: медиана выживаемости составляет 2 месяца, а 5-летняя выживаемость — ~5%, заболевание считается неизменно фатальным. Согласно системе стадирования TNM эти опухоли автоматически классифицируются как заболевание IV стадии.

Дифференциальный диагноз

• лимфома щитовидной железы 

См. также

• стадирование анапластического рака щитовидной железы