Эпендимома

Эпендимомы представляют собой относительно широкую группу глиальных опухолей с эпендимарной дифференцировкой. Они часто возникают из выстилки желудочков головного мозга или центрального канала спинного мозга (или вблизи них), но также встречаются и в паренхиме головного мозга. 

Терминология

Термин «эпендимома» без уточнения следует использовать с некоторой осторожностью, поскольку нозологические единицы, включаемые в это понятие, различаются в литературе и клинической практике. Как правило, лучше быть более конкретными, используя терминологию классификации ВОЗ (см. ниже). Пять опухолей, объединенных в рубрику «эпендимарные опухоли», значительно различаются по локализации, демографическим признакам, данным визуализации, гистологическому строению, молекулярным характеристикам, лечению и прогнозу. Поэтому их целесообразнее рассматривать и описывать как отдельные нозологические единицы.

Эпидемиология

В целом эпендимомы имеют бимодальное распределение с пиками заболеваемости в детском возрасте и позже, во взрослом. Частота встречаемости различных типов и локализаций опухоли значительно варьирует: в детском возрасте преобладают эпендимомы задней черепной ямки, а во взрослом — спинальные эпендимомы.

Классификация

Эпендимарные опухоли могут возникать в любом отделе невральной оси; однако их распределение, гистологические и молекулярные характеристики, включая профилирование метилирования ДНК, существенно зависят от локализации. В связи с этим в 5-м издании (2021 г.) классификации ВОЗ эпендимарные опухоли разделены на пять отдельных нозологий: три выделены на основе локализации (с дальнейшим подразделением в соответствии с молекулярными характеристиками) и еще две отдельные специфические нозологии.

• эпендимома задней черепной ямки

  • эпендимома задней черепной ямки группы A (PFA)

  • эпендимома задней черепной ямки группы B (PFB)

• супратенториальная эпендимома

  • супратенториальная эпендимома, ZFTA fusion-позитивная

  • супратенториальная эпендимома, YAP1 fusion-позитивная

• спинальная эпендимома

  • спинальная эпендимома с амплификацией MYCN

• миксопапиллярная эпендимома

  • почти исключительно спинальная, наиболее часто в области или каудальнее мозгового конуса

• субэпендимома

  • наиболее часто в желудочках головного мозга, но иногда также в спинном мозге