Радиопедия
Меню

Супратенториальная эпендимома

Синонимы: Супратенториальные эпендимомы

Ayush Goel

Центральная нервная система

Супратенториальные эпендимомы — это редкий тип эпендимом, развивающийся в полушариях головного мозга, изолированно от желудочков или прилегая к ним. 

Они обладают отличительными молекулярными характеристиками по сравнению как с эпендимомами задней черепной ямки, так и со спинальными эпендимомами. 

В целом супратенториальные эпендимомы поражают преимущественно детей и подростков, но также в меньшей степени встречаются и у взрослых. 

Эпидемиология варьирует в зависимости от молекулярного подтипа:

  • супратенториальная эпендимома с транслокацией ZFTA (ZFTA fusion-positive)

    • большинство супратенториальных эпендимом, особенно у детей

    • М:Ж = 2:1

    • возраст: дети старшего возраста

  • супратенториальная эпендимома с транслокацией YAP1 (YAP1 fusion-positive)

    • встречается редко (<10% всех супратенториальных эпендимом)

    • М:Ж = 1:3

    • возраст: <3 лет

Супратенториальные эпендимомы обычно проявляются головными болями, судорожными приступами и очаговым неврологическим дефицитом, в отличие от инфратенториальных аналогов, которые в основном манифестируют признаками повышенного внутричерепного давления.

Хотя гистологически они схожи, супратенториальные эпендимомы имеют отличный молекулярный профиль по сравнению с более распространенными эпендимомами задней черепной ямки. В 5-м издании (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ супратенториальные эпендимомы подразделяются на:

  • супратенториальная эпендимома, ZFTA (RELA) fusion-позитивная

  • супратенториальная эпендимома со слиянием YAP1-MAMLD1

В меньшинстве случаев, когда эти два распространенных молекулярных нарушения отсутствуют (17–30%), либо результаты тестирования неубедительны или оно недоступно, следует использовать термин супратенториальная эпендимома NEC или NOS соответственно.

Рентгенологически эти опухоли имеют мало характерных признаков, проявляясь как гетерогенные паренхиматозные объёмные образования с кальцинацией, кистозными компонентами, солидными накапливающими контраст компонентами и окружающим отёком.

Хотя они могут локализоваться в любом отделе полушарий, отмечается преимущественная локализация в лобных и теменных долях.

  • грубая кальцинация встречается часто (50%)

  • кистозные зоны (50%)

  • солидный компонент от изоденсного до умеренно гиперденсного

  • гетерогенное накопление контраста

  • в небольшой части случаев может определяться кровоизлияние

  • считается, что картина интрапаренхиматозной эпендимомы на бесконтрастной КТ напоминает цветок барвинка, отсюда симптом барвинка.

    • T1

      • солидный компонент эпендимомы обычно изоинтенсивен или гипоинтенсивен по отношению к белому веществу

    • T2

      • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу

      • более надежны для дифференциации границ опухоли, чем бесконтрастные Т1-взвешенные изображения (но менее надежны, чем T1 с контрастным усилением)

    • T2* (например, SWI)

      • очаги блуминг-артефакта вследствие кровоизлияния или кальцинации

    • T1 C+ (Gd)

      • накопление контраста присутствует, но неоднородное

      • контрастное усиление препаратами гадолиния помогает дифференцировать опухоль от прилежащего вазогенного отёка и нормальной паренхимы головного мозга

    • DWI/ADC

      • ограничение диффузии может наблюдаться в солидных компонентах, особенно при опухолях grade 3

      • диффузию следует интерпретировать с осторожностью при объёмных образованиях с выраженным кровоизлиянием или кальцинацией

    Данные исследования можно запомнить с помощью «правила 1234»:

    • 1: единичная (single) крупная опухоль, типичная для первого десятилетия жизни

    • 2P: Perilesional edema (перифокальный отёк) и Periwinkle sign (симптом барвинка)

    • 3L: Large Lobulated Lobar mass (крупное дольчатое долевое объёмное образование)

    • 4C: Central Chunky Calcification (центральная грубая кальцинация) и крупная периферическая киста (peripheral Cyst)

    Лечение в первую очередь заключается в максимально возможной (желательно полной) хирургической резекции. Рецидивы встречаются часто, а распространение по ЦСЖ наблюдается достаточно регулярно, особенно при опухолях grade 3.

    Супратенториальные эпендимомы обычно имеют несколько худший прогноз по сравнению с их более распространенными аналогами в задней черепной ямке. Это особенно характерно для детей. 

    Опухоли с наличием гибридного гена ZFTA имеют неблагоприятный прогноз, тогда как опухоли с гибридным геном YAP1, по-видимому, имеют значительно лучший прогноз, несмотря на их часто большие размеры на момент диагностики. 

    Дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации зависит от того, локализуется ли опухоль в паренхиме (наиболее часто) или, реже, в желудочке. 

    При паренхиматозных опухолях следует учитывать: 

    Если объёмное образование локализуется внутрижелудочково, следует учитывать:

    Article courtesy of Ayush Goel, Radiopaedia.org, rID: 25239, CC BY-NC-SA

    Клинические случаи