Папиллома сосудистого сплетения

Папилломы сосудистого сплетения — это редкие доброкачественные (WHO grade 1 для опухолей ЦНС) нейроэпителиальные внутрижелудочковые опухоли, которые могут встречаться как у детей (чаще), так и у взрослых.

При лучевой диагностике эти опухоли обычно выявляются в четвертом желудочке у взрослых и в боковых желудочках в педиатрической популяции. Обычно они представляют собой солидные гиперваскулярные опухоли с выраженным ворсинчатым/листовидным типом накопления контраста. В четверти случаев выявляются крапчатые кальцинации.

Эпидемиология

В целом на эти опухоли приходится приблизительно 1% всех опухолей головного мозга, 2–6% опухолей головного мозга у детей и 0,5% опухолей головного мозга у взрослых. Однако они составляют непропорционально большую долю среди опухолей головного мозга у детей в возрасте до 1 года. Приблизительно 85% всех папиллом сосудистого сплетения встречается у детей младше 5 лет.

Интересно, что возрастное распределение существенно различается для инфратенториальных (четвертый желудочек) и супратенториальных (обычно боковой желудочек) опухолей. Подавляющее большинство супратенториальных опухолей наблюдается у детей, тогда как опухоли задней черепной ямки равномерно распределены среди всех возрастных групп, включая пожилых людей.

Факторы риска

Папилломы сосудистого сплетения ассоциированы с наличием других патологий, включая:

• гемангиобластома — наиболее частая

• синдром Айкарди

• болезнь фон Гиппеля — Линдау

Клиническая картина

Гидроцефалия встречается очень часто — более чем в 80% случаев. Хотя точный механизм остается неясным, считается, что она возникает в результате сочетания гиперпродукции ЦСЖ и снижения ее резорбции грануляциями паутинной оболочки.

Патология

Папилломы сосудистого сплетения относятся к опухолям WHO grade I. Низкая митотическая активность (<2 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении) и, в меньшей степени, гистологические особенности отличают их от атипичных папиллом сосудистого сплетения (WHO grade 2) и карцином сосудистого сплетения (WHO grade 3).

Локализация

В отличие от большинства других опухолей головного мозга, которые чаще встречаются в задней черепной ямке у детей и супратенториально у взрослых, для папиллом сосудистого сплетения это соотношение обратное:

• взрослые: чаще всего (70%) локализуются в четвертом желудочке

• дети: чаще всего возникают в боковых желудочках, с преимущественной локализацией в области треугольника

Также описаны опухоли третьего желудочка, мостомозжечкового угла, паренхиматозные опухоли и даже опухоли пинеальной области.

Макроскопическая картина

Папилломы сосудистого сплетения обычно представляют собой объёмные образования по типу «цветной капусты».

Микроскопическая картина

Эти опухоли имеют сосочковую структуру с нежной фиброваскулярной стромой, выстланной призматическими или кубическими эпителиальными клетками с везикулярными базальными ядрами. По своему строению они очень похожи на нормальное сосудистое сплетение.

Иммунофенотип

• цитокератины: положительно (особенно CK7)

• виментин: положительно

• транстиретин

  • обычно положительно

  • также присутствует в нормальном сосудистом сплетении

  • более благоприятный прогноз при положительном результате

• S100

  • вариабельно

  • более благоприятный прогноз при положительном результате

• KIR7.1

  • обычно положительный и специфичный

  • калиевый канал, также присутствующий в нормальном сосудистом сплетении

Рентгенологические признаки

При визуализации папилломы сосудистого сплетения характеризуются интенсивно накапливающими контрастное вещество объёмными образованиями, обычно внутрижелудочковой локализации. Часто выявляется гидроцефалия. 

КТ

Опухоли обычно представляют собой чётко отграниченные дольчатые объёмные образования, изо- или умеренно гиперденсные по сравнению с прилежащей тканью головного мозга. Характерна сопутствующая гидроцефалия. Накопление контраста обычно гомогенное, с неровным ветвистым рисунком, придающим опухоли вид цветной капусты. При наличии выраженно гетерогенного накопления контраста следует подозревать карциному сосудистого сплетения.

Мелкая точечная кальцинация в структуре опухоли определяется приблизительно в 25% случаев.

МРТ

Ворсинчатая морфология опухоли обычно отчетливо видна, особенно после введения контрастного вещества. Практически во всех случаях также присутствует сопутствующая гидроцефалия различной степени выраженности.

• T1: типично изоинтенсивный сигнал по сравнению с прилежащим веществом мозга; может быть несколько гипоинтенсивным

• T2

  • от изо- до гиперинтенсивного

  • в структуре опухоли могут определяться мелкие участки потери сигнала за счет тока крови (flow voids)

• T1 C+ (Gd): выраженное накопление контраста, обычно гомогенное

• Diffusion: ограничение диффузии отсутствует

• Perfusion: может определяться повышение rCBV

• МР-спектроскопия

  • снижение NAA

  • повышение Cho

Ангиография (ДСА)

Будучи высоковаскуляризированными опухолями, эти объёмные образования демонстрируют интенсивное сосудистое прокрашивание (vascular blush) при ангиографии. Могут визуализироваться расширенные ворсинчатые артерии, питающие опухоль, с признаками шунтирования.

Лечение и прогноз

Целью терапии должно быть полное иссечение, которое приводит к излечению в подавляющем большинстве случаев. В целом общая 1-летняя выживаемость составляет 90%, а 5-летняя — 77%.

Диссеминация по ЦСЖ нехарактерна для папиллом сосудистого сплетения, но встречается гораздо чаще при опухолях более высокой степени злокачественности, таких как атипичные папилломы сосудистого сплетения и карциномы сосудистого сплетения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном включает другие опухоли сосудистого сплетения:

• атипичная папиллома сосудистого сплетения: неотличима, но встречается значительно реже

• карцинома сосудистого сплетения: дифференцировать только по данным визуализации может быть крайне сложно

  • встречается практически исключительно у детей раннего возраста

  • неоднородное накопление контраста

  • может определяться инвазия в паренхиму

• метастазы в сосудистое сплетение

При локализации в задней черепной ямке у детей (менее частая локализация) к другим опухолям, которые следует учитывать, относятся:

• медуллобластома

• атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (AT/RT) 

• эпендимома

У взрослых, в зависимости от локализации, следует учитывать:

• эпендимома

• внутрижелудочковая менингиома

• субэпендимома  

• центральная нейроцитома

• экзофитная глиома