Субэпендимома

Субэпендимомы — это редкие доброкачественные (WHO grade 1) опухоли, характеризующиеся медленным ростом и неинвазивным характером. Они чаще встречаются у лиц среднего и пожилого возраста и обычно выявляются случайно.

Терминология

Ранее эти опухоли также были известны как субэпендимальные астроцитомы (не путать с субэпендимальными гигантоклеточными астроцитомами, которые обе могут ассоциироваться с туберозным склерозом). Некоторые авторы также рассматривают их как варианты эпендимом, с которыми они могут сосуществовать (см. ниже).

Эпидемиология

Субэпендимомы обычно проявляются у лиц среднего и пожилого возраста (чаще всего на пятом–шестом десятилетиях жизни). Отмечается небольшое преобладание у мужчин (М:Ж 2,3:1). В редких случаях существует генетическая предрасположенность к данным опухолям.

Клиническая картина

Практически всегда является случайной находкой при визуализации, выполненной по другому поводу, так как обычно протекает бессимптомно. В некоторых случаях, особенно при больших размерах опухоли, клиническая картина проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления вследствие окклюзионной гидроцефалии.

Патология

Макроскопическая картина

Субэпендимомы представляют собой четко отграниченные узлы диаметром обычно не более 2 см, исходящие из эпендимы на узкой ножке. Размер является наиболее важным отличительным признаком по сравнению с субэпендимарной гигантоклеточной астроцитомой.

Микроскопическая картина

Гистопатологическая картина субэпендимом характерна: опухоль исходит из субэпендимального глиального слоя, характеризуется низкой клеточностью и отсутствием признаков высокой степени злокачественности (митозы отсутствуют, индекс Ki-67/MIBI <1,5%, некроз отсутствует). Эти очаги гиповаскулярны. Иногда определяются рыхлые периваскулярные псевдорозетки. Они относятся к опухолям 1 степени злокачественности по классификации ВОЗ (Grade 1; см. классификацию опухолей ЦНС ВОЗ).

Иногда выявляются фокусы клеточной эпендимомы, хотя их влияние на клиническое течение неясно. В таких случаях степень злокачественности устанавливается по эпендимарному компоненту, и, что неудивительно, опухоли ведут себя аналогично компоненту более высокой степени злокачественности (эпендимоме).

Иммунофенотип

Клетки экспрессируют GFAP. В отличие от эпендимом, EMA обычно отрицателен.  

Рентгенологические признаки

Субэпендимомы чаще всего встречаются в четвёртом желудочке, но могут возникать в любом месте, где есть эпендима. Поэтому они входят в дифференциальный диагноз других внутрижелудочковых объёмных образований. Распределение в желудочковой системе следующее:

• четвёртый желудочек: 50-60%

• боковые желудочки (обычно передние рога): 30-40%

• третий желудочек: редко

• центральный канал спинного мозга: редко

Обычно они небольшого размера, как правило, менее 1-2 см.

КТ

Изоденсное или слегка гиподенсное по сравнению с прилежащим веществом головного мозга внутрижелудочковое объёмное образование, обычно не накапливающее контрастное вещество. При крупных размерах может содержать кистозные или даже обызвествлённые компоненты (выявляются почти в половине случаев). Окружающий вазогенный отёк обычно отсутствует.

МРТ

Чёткие, округлой или овальной формы, дольчатые контуры; могут встречаться внутриопухолевые кисты.

• T1

  • изо- или гипоинтенсивный по отношению к белому веществу

  • в основном однородный, но может быть неоднородным при очагах больших размеров

• T2

  • гиперинтенсивный по отношению к прилежащему белому и серому веществу

  • неоднородность может наблюдаться при очагах больших размеров, иногда с выпадением сигнала из-за магнитной восприимчивости вследствие кальцинации

  • отсутствует отёк прилежащей паренхимы или масс-эффект (так как инвазия в ткань мозга отсутствует)

• FLAIR: очень яркий сигнал

• T1 C+ (Gd): обычно накопление контраста отсутствует, хотя иногда может определяться слабое накопление контраста ^ref

• DWI/ADC: облегчённая диффузия с высокими значениями ADC

Ангиография (ДСА)

Как и ожидается, исходя из гистологического строения, субэпендимомы аваскулярны или имеют слабо выраженную васкуляризацию.

Лечение и прогноз

Если визуальная картина характерна и у пациента отсутствуют симптомы, динамическое наблюдение является допустимой тактикой.

Резекцию следует рассматривать, если у пациента имеются симптомы (гидроцефалия или масс-эффект), объёмное образование имеет атипичную картину или демонстрирует рост. Локальная резекция приводит к излечению, и даже частичное удаление даёт отличный результат.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный ряд по данным визуализации включает другие внутрижелудочковые новообразования и поражения. К отдельным патологическим процессам относятся ^ref:

• эпендимома

  • обычно у детей или лиц молодого возраста

  • неоднородное накопление контраста

• папиллома сосудистого сплетения

  • интенсивное накопление контраста

  • обычно у детей или лиц молодого возраста

  • у взрослых чаще встречается в 4-м желудочке

• центральная нейроцитома

  • особенно при расположении вблизи прозрачной перегородки

  • в целом встречается реже

  • обычно наблюдается у пациентов более молодого возраста (20–40 лет)

• кольцевидные узелки боковых желудочков: мелкие очаги диаметром <10 мм

• субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы и субэпендимальные узелки: встречаются практически исключительно у пациентов с туберозным склерозом